Primary empty sella syndrome의 임상 및 내분비학적 연구

Abstract

[영문]

[한글]

Primary empty sella syndrome(PESS)은 수술이나 방사선등의 외부적인 영향을 받지 않

고 터어키안내로 지주막하조 탈출(intrasellar cisternal herniation)이 일어나서 뇌척수

액이 터어키 안내에 차있는 질환으로 기뇌술 또는 죄전산화 단층촬영으로 진단 할 수 있

다.

저자는 1981년 7월부터 1983년 6월까지 연세대학교 의과대학 부속 세브란스병원에 내원

하여 PESS로 진단된 14예의 환자를 대상으로 임상적, 고해상 뇌전산화 단층촬영을 포함한

방사선학적 및 내분비학적 검사를 실시하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

연령분포는 20세에서 63세까지 있었고 그중 30대가 6예(42.9%)로 가장 많았으며 평균연

령은 38.5세였다. 14예 모두 여자였고 두통은 13예(92.9%), 과체중은 6예(42.9%), 전신무

력감은 6예(42.9%)에서 관찰되었으며 고혈압은 1예(7.1%)에서 발견되었다. 그 외에 시야

장애나 뇌척수액 비루등은 없었다. 임신 횟수는 평균 4.7회로 다산 환자가 많았다. 정상

월경을 보인 경우가 3예였고 무월경이 7예였는데 그중 Sheehan씨 증후군이 3예에서 발견

되었다. 무월경 또는 유즙분비가 있었던 경우는 모두 9예였다.

방사선학적으로는 단순두부 X-선 촬영상 터어키안이 정상인 경우가 7예(50.0%)였고 국

소골미란(localized bony erosion)이 있는 경우가 5예(35.7%), 팽대(balooning)되어 있는

경우가 2예(14.3%)였고 터어키안의 용적이 커진 경우는 5예(35.7%)였다.

뇌전산화 단층촬영상 PESS를 확인할 수 있었던 14예중 부분적 empty sella는 3예(21.4%

)였고 그중 1예는 종괴와 동반되어 있었다.

뇌하수체 기능검사상 분비장애의 순서를 보면 GH이 50.0%로 가장 많았고 prolactin이 4

5.5% LH, FSH, TSH, ACTH는 각각 21.4%였다. Prolactin 분비증가는 11예중 3예(27.3%)에

서 있었고 이중 1예는 혈청 prolactin치가 100ng/ml 이상으로 종양이 의심되었다. GH 분

비증가는 10예중 1예(10.0%)에서 있었고 종괴와 동반되었다. 각 환자에서 3종 이상 뇌하

수체 호르몬 분비장애가 있었던 경우가 3예, 2종이 2예, 1종이 1예로 10예중 6예(60.0%)

에서 뇌하수체 분비장애를 보였다.

Primary Empty Sella Syndrome Clinical, Radiological and Endocrinological

Evaluations

Kwan Sik Lee

Department of Medical Science The Graduate School Yonsei University

(Directed by Associate Prof. Kap Bum Huh, M.D.)

The empty sella syndrome refers to a relatively uncommon condition in which the

sella turcica is filled mainly with cerebrospinal fluid in an extension of the

subarachnoid space. In this syndrome, the pituitary gland is flattened and

distorted and the sella is usually enlarged but the endocrine function is usually

normal.

Fourteen patients with primary empty sella syndrome were evaluated radiologically

and endocrinologically at Severance hospital during the past 2 years.

The results obtained are as follows;

1. Patients were middle aged with a history of multiparity and overweight, major

complaints being headache and generalized weakness.

2. Fifty percent of patients studied showed enlarged or deformed sella

radiologically.

3. The incidence of impairment of pituitary reserve capacity was in the order of

GH(50.0%), prolactin(45.5%), and LH, FSH, TSH and ACTH(21.4%, respectively)

resulting in hypopituitarism in 60.0% of patients.

4. Combined cases with tumor were 2/10 (20%) and combined cases with sheehan's

syndrome were 3/14 (21.4%).

In this study, the endocrine function of primary empty sella syndrome was usually

abnormal and it may be due to tumor occurred and Sheehan's syndrome.