진행성 실어증 정보제공자 설문지 PAIQ(Progressive Aphasia Informant Questionnaire)의 선별도구 유용성

Abstract

설문지는 선별도구로 자주 사용되며, 시행이 간단하여 표준화된 검사를 보완할 수 있다. 특히, 정보제공자 설문지는 인지 저하 환자의 자가 보고가 설문 응답의 신뢰도를 저하시킬 수 있기 때문에 그에 대한 보완 방안으로 활용될 수 있다. 이에, 본 연구에서는 박한슬(2021)이 개발한 ‘보호자 보고형 언어 기능 설문지’인 『PAIQ』(Progressive Aphasia Informant Questionnaire, 이하 PAIQ)를 원발진행실어증(Primary Progressive Aphasia, 이하 PPA) 환자군에 적용하여 정상 대조군으로부터의 선별뿐만 아니라, PPA 아형별 최적 절단점 산출 및 표준화된 검사 도구와 상관관계 비교를 통해 선별도구적 유용성을 검증하였다. 추가로 개방형 질문과 심층 인터뷰에서 보고된 초기 언어 문제 관련 증상을 Nvivo R 1.0을 사용하여 상위 주제와 하위 주제를 도출하였다. 연구 대상자로는 PPA 환자군 36명(남:여=19:17, 연령=73.0±8.6세)과 정상 대조군 35명(남:여=17:18, 연령=70.7±9.9세)을 포함한 총 71명을 포함하였다. PPA 환자군의 설문지 총점 및 하위 영역별 점수는 정상 대조군보다 유의하게 높음으로써, 언어 기능 저하가 두드러졌다. 아형별로 살펴보면, 먼저 lvPPA (logopenic variant of PPA, 이하 lvPPA) 집단은 초기 언어 문제로는 인출 장애, 담화 표현과 이해, 대화와 사회 참여 상의 문제를 두드러지게 보고하였다. 설문지 작성 시점에서는 ‘언어 표현하기’와 ‘듣고 이해하기’ 영역에서 문제를 보였다. nfvPPA (nonfluent variant of PPA, 이하 nfvPPA) 집단의 경우는 초기 언어 문제로서 노력성 발화, 그리고 구강과 인두 단계에서의 삼킴 문제를 언급하였다. 설문지 작성 시점에는 ‘언어 표현하기’ 뿐만 아니라 ‘말하기(즉, 말 운동)’ 측면의 문제가 두드러졌다. svPPA (semantic variant of PPA, 이하 svPPA) 집단은 초기 언어 문제로는 특별히 단단어와 문어 이해 문제 그리고 착어(paraphasia) 증상이 확인되었고, 설문지 작성 시점 기준으로 ‘듣고 이해하기’ 영역에서의 문제를 보고하였다. PAIQ의 PPA 환자군과 정상 대조군 간 최적 절단점(cut-off score)은 85.5점, 양성 예측도(PPV)는 93%, 음성 예측도(NPV)는 80%로 나타났다. 이에 따라 PAIQ는 곡선 아래 면적(Area Under the Curve, 이하 AUC)이 0.9 이상으로 변별력이 우수한(excellent) 수준이었다. 본 연구는 PPA 환자군을 대상으로 PAIQ가 유용한 선별도구로서 사용될 수 있음을 확인하였다. 향후 다양한 원인 질환의 퇴행성 언어장애 환자들에게 PAIQ가 활용될 것을 기대해 본다.

Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative disorder that causes loss of language skills. Language impairment in PPA is prominent although other cognitive functions remain unaffected until two years after onset. Based on the language symptoms, PPA is classified into logopenic variant PPA (lvPPA), semantic variant PPA (svPPA), and nonfluent/agrammatic variant PPA (nfvPPA). Since PPA patients exhibit impaired writing skills, it is important to perform not only linguistic analysis but also visuospatial analysis of the writing difficulty in the syllabic writing system of Hangul. Thus, this study aimed to investigate the characteristics of linguistic and visuospatial errors in writing Korean words (regular words, irregular words, and nonwords) by PPA patients. Seventy-six patients with PPA were classified into three groups according to the classification criteria by Gorno-Tempini et al. (2011). The lvPPA group included 43 patients (men:women = 21:22; age = 71.4±9.05), the svPPA group had 16 patients (men:women = 10:6; age = 70.1±9.02), and nfvPPA group had 17 patients (men:women = 6:11; age = 71.7±6.90). These patients were asked to write regular words, irregular words, and nonwords, and writing responses were analyzed linguistically and visuospatially. In linguistic terms, the phonologically plausible error (PPE) (e.g., '한라산' → '할라산') was frequently observed in the svPPA group during irregular word writing. This PPE is a major characteristic of lexical dysgraphia, and the presence of this error suggests that svPPA patients with temporal atrophy write words by activating the phonological route instead of the impaired lexical route. Conversely, in nonword writing, lexicalization error (e.g., '미난'→'미남') was frequently observed in the nfvPPA group. Lexicalization error is considered as a feature of phonological dysgraphia in which the phonological route is damaged and the lexical route is activated. Furthermore, visuospatial errors appeared most frequently in the nfvPPA group, especially stroke additions were also found in the lvPPA group. This pattern of error may be ascribed to ideomotor apraxia and visuospatial deficits that are frequently observed in patients with lvPPA and nfvPPA. This study is the first to perform a visuospatial analysis of word writing errors in PPA. Several visuospatial errors were observed in the lvPPA and nfvPPA group, which might be due to impaired motor planning and visuospatial deficits in patients with the two groups. PPEs and lexicalization errors were observed in svPPA and nfvPPA groups, respectively, which is similar to the results of previous studies. Although our study showed that frequent visuospatial errors in the lvPPA and nfvPPA group are associated with programming damage and visuospatial deficits in writing, it remains unknown which stage of writing is damaged. Therefore, further studies are needed for a more comprehensive understanding.