뒤시엔느형 근디스트로피 환자의 심장기능 이상과 장기적인 임상 결과 사이의 연관성

Abstract

Background 뒤시엔느형 근디스트로피(Duchenne muscular dystrophy; DMD) 환자의 생존률은 현대 심폐 치료법의 발전에 따라 개선되고 있지만 여전히 심근기능 이상은 DMD 환자의 주요 사망 원인이다. 그러나 심근기능 이상을 동반한 DMD 환자의 장기 임상 결과는 알려지지 않았다. 이에 본 연구는 DMD 환자의 장기 임상 결과와 이를 예측할 수 있는 관련 요인을 조사하였다. Method 본 후향적 연구에는 총 116명의 15세 이상의 DMD 환자가 등록되었다. 모든 등록된 환자들은 단일 3차 의료기관에서 추적 관찰이 시행되었다. 좌심실 수축 기능 이상 정도에 따라 감소군[좌심실 박출률(Left ventricular ejection fraction; LVEF)≤40%]과 보존군[LVEF>40%]으로 나누어 분석하였다. 1차 평가변수는 모든 원인으로 인한 사망이었다. 2차 평가변수는 사망 또는 심혈관 사건으로 인한 예기치 않은 입원으로 정의한 복합 사건이었다. Results LVEF 보존군은 84명(72%)이었고 LVEF 감소군은 32명(28%)이었다. 평균 연령은 20.8 ± 5.9세, 평균 질병 기간은 8.8 ± 3.7년, 평균 추적 기간은 1708 ± 659일이었다. LVEF 감소군은 LVEF 보존군보다 전체 생존율(81.3% 대비 98.8%, 로그 순위 p=0.005)이 낮았고, 복합 사건 발생률(65.6% 대비 86.9%, 로그 순위 p=0.005)이 더 높았다. 다변량 콕스 회귀 분석에서 뇌 나트륨 이뇨 펩타이드(Brain natriuretic peptide; BNP) 수치(조정위험비 [adjusted hazard ratio; adjusted HR] 1.088, 95% 신뢰구간 [Confidence interval; CI] 1.019–1.162, p=0.011) 및 이뇨제 사용(adjusted HR 9.279, 95% CI 1.651–52.148, p=0.011)은 DMD 환자의 모든 원인으로 인한 사망에서 유의한 독립적인 예측 요인이었다. Conclusion DMD 환자 중 LVEF 감소 환자는 LVEF 보존 환자보다 불량한 예후 소견을 보였다. BNP 수치 및 이뇨제 사용은 LVEF에 관계없이 DMD 환자의 불량한 예후 요인으로 작용하였다.