안 부속기 림프구증식성 질환의 예후

Abstract

[한글]

목적 : 안부속기에서 발생한 림프구증식성질환의 임상적인 고찰을 통하여 이 질환의 치료결과, 재발여부, 그리고 전신림프종과의 연관성 등의 예후에 관해 알아보고자 하였다.

대상과 방법 : 본원 안과에서 조직검사상 안부속기 림프구증식성 질환으로 진단 받고 12개월 이상 추적관찰이 가능하였던 환자 55명(68안)을 대상으로 후향적 조사를 통하여 조직학적 분류와 발생부위 별로 예후와 전신동반 림프종의 발생여부를 분석하였다.

결과 : 평균발생 연령은 53±4세이었고, 평균 추적관찰 기간은 62±9개월이었다. 병변이 결막에서 발생한 경우가 18안(26.5%), 안와에 발생한 경우가 49안(72.1%), 안검에 발생한 경우가 1안(1.5%) 이었으며, 조직병리학적으로는 49명, 62안(91.2%)이 MALT림프종(ext

ranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue)이었고, diffuse large B-cell 림프종이 2안(2.9%), 양성림프구 증식이 4안(5.9%)이었다. 최종 추적관찰 시 관해는 총 60안에서 얻어졌다. MALT림프종은 7안에서 재발하였는데, 결막에서

발생한 3안과 안와에서 발생한 4안에서 재발하였다. 재발률은 림프종의 발생 부위별로는 결막 16.7%, 안와 8.2%로 유의한 차이를 나타내지는 않았으나(p>0.05), 진단 당시에 양안성으로 발생한 경우는 23.1%로 단안성인 경우의 4.8%에 비하여 유의하게 높은 재발률을 나타내었다(p=0.045). 전신적인 림프종이 발생한 경우가 4예로, 진단초기에 동반된 경우가 1예, 추적관찰 기간 중 발생한 경우가 3예이었다. 전신림프종은 안와에서 발생한 MALT림프종에서만 발생하였다.

결론 : 한국인에서 안부속기 림프구 증식성질환은 안와에 가장 많은 빈도로 발생하였으며 조직학적으로는 악성도가 낮은 MALT림프종이 91.2%의 높은 빈도로 발생하였다. 대부분 수술적인 제거와 방사선치료로 좋은 결과를 보였지만, 재발은 초기병변이 양안성인 경우에서 많았고, 전신적인 림프종의 동반은 안와에서 발생한 MALT림프종의 경우에서만 관찰되었다. 따라서 MALT 림프종이라 할지라도 안와에 발생한 경우에는 방사선치료 후 지속적인 추적관찰이 필요한 것으로 생각되며, 결막에 발생한 경우에는 전신적인 림프종의 동반비율이 낮은 것으로 나타나 추적관찰 계획을 수립하는 데 있어 적절한 조절이 필요할 것으로 생각된다.

[영문]

Background : Lymphoproliferative lesions of the ocular adnexa were analyzed to examine the final outcome, recurrence and extraorbital spread.

Method : The biopsies and clinical follow up data for 55 patients (68 eyes) with ocular adnexal lymphoproliferative lesions were reviewed retrospectively and analyzed according to the WHO classification.

Result : The subjects collective consisted of patients with an age range of 26-78years (average 63years). Mean follow up was 48 months. The ocular-adnexal lymphoproliferative lesions were located as follows : orbit in 49 eyes(72.1%), conjunctiva in 18 eyes(26.5%), eyelid in 1 eye(1.5%). The three main subtypes of

lymphoma according to the WHO classification were extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT- lymphoma) (91.2%), diffuse large B-cell lymphoma(2.9%), and benign lymphoid hyperplasia(5.9%). Remission was achieved at 60eyes(88.2%). Recurrence was occurred in 7eyes(orbit:4, conjunctiva:3) of MALT- lymphoma cases. Location of lymphoma at presentation was not a predictor for recurrence (conjunctiva 16.7%, orbit 8.2%; p>0.05), but bilaterality at

presentation was predictive values for recurrence by a statistically significant difference(bilateral 23.1%, unilateral 4.8%; p=0.045). Extraorbital spread of lymphoma was found in 4 orbital MALT-lymphoma patients.

Conclusion : Most common ocular adnexal lymphoma in Korea was

MALT-lymphoma(91.2%). Following appropriate therapy, final outcome was good.

Bilaterality has a predictive values on recurrence, and extraorbital spread was found only in orbital MALT-lymphoma. It is suggested that orbital MALT- lymphoma should be treated with excisional biopsy and subsequent low dose radiotherapy and followed up indefinity. But in conjunctival MALT-lymphoma, the final outcome was so favorable as being eligible for refining current close follow up schedules.