성인 원발성 초점성 분절형 사구체경화증의 예후인자

Abstract

[한글]

원발성 초점성 분절형 사구체 경화증은 신증후군의 흔한 원인으로 혈뇨, 고혈압, 신기능의 진행성 소실을 특징으로 한다. 원발성 초점성 분절형 사구체 경화증은 치료 반응이 나쁜 것으로 생각되어져 왔으나 최근 치료의 높은 관해율과 향상된 예후가 보고되고 있으며 심한 단백뇨와 간질성 섬유화등 일부 임상 및 병리적인 지표들은 예후 측면에서 의미를 가진다고 알려졌다. 그러나, 현재까지 일관되게 보고되는 예후 인자는 없는 실정이다. 이에 저자는 성인 원발성 초점성 분절형 사구체 경화증 환자들을 대상으로 치료 반응에 대한 예후인자와 신부전으로의 진행에 영향을 주는 위험인자를 알아보고자 하였다. 1991년부터 2002년까지 세브란스 병원에 입원하여 신 조직검사에서 일차성 초점성 분절형 사구체 경화증으로 진단받은 성인 환자들을 대상으로 진단시 임상적 지표와 병리 조직학적 지표를 후향적으로 분석하여 다음의 결과를 얻었다.

1. 대상 환자 40명의 성별은 남녀 각각 24명과 16명, 평균 연령은 42±16(평균±표준편차)세였다.

2. 신 조직검사시 환자 26명(65%)에서 신증후역의 단백뇨가 있었으며, 14명(35%)에서 비신증후역의 단백뇨가 있었다. 신증후역의 단백뇨 환자군에서 비신증후역의 단백뇨 환자군보다 혈청 크레아티닌치가 높았으며(P<0.05), 나이, 성별, 고혈압 유무, 현미경적 혈뇨 유무, 추적 관찰기간 등에 의미있는 차이를 보이지 않았다.

3. 대상 환자중 27명에서 면역 억제 치료를 하였으며 15명(55.6%)에서 치료 반응이 있었으며 치료 반응군과 무반응군 사이에 의미있는 임상 및 병리 조직학적 지표는 관찰되지 않았다.

4. 대상 환자 40명 중 추적 관찰기간 동안 정상 신기능을 유지한 군과 만성 신부전으로 진행한 군 사이에 진단시 혈청 크레아티닌치의 증가와 치료에 대한 반응 유무가 의미있는 것으로 분석되었다(P<0.05).

5. 신 생존분석시 치료를 한 군에서 치료를 안한 군보다 우월한 생존기간을 볼 수 있었으나 통계적으로 의미는 없었다. 치료 반응군에서 치료 무반응군보다 유의하게 높은 신 생존율을 관찰할 수 있었다(P<0.05).

결론적으로, 진단시 신부전 소견이 있거나 치료 반응이 없는 환자군은 불량한 예후를 가질 수 있으므로 이러한 환자군에서 보다 집중적인 치료와 주기적인 신기능의 관찰이 필요할 것으로 보인다. 또한, 향후 초점성 분절형 사구체 경화증의 치료에 관한 무작위, 전향적인 연구도 필요할 것으로 보인다.

[영문]

Primary focal segmental glomerulosclerosis(FSGS) is common cause of nephrotic syndrome and is characterized by hematuria, hypertension, and progressive loss of renal function to renal failure. Although primary FSGS has been known to be refractory to treatment, recent studies reveal higher remission rate and better prognosis. And it has been reported that some clinical and histopathologic parameters such as heavy proteinuria and interstitial fibrosis were significant to prognosis. But, confirmative prognostic indices remain to be defined. In order to further clarify the prognostic factors to therapeutic response and risk factors for progression to CRF, we reviewed the medical records of adult patients diagnosed as FSGS by renal biopsy from 1991 to 2002 in Severance hospital. Following results were obtained.

1. The patients consisted of 24 male and 16 female, aged of 42±16(mean±SD) years.

2. At the time of renal biopsy, 26 patients(65%) had proteinuria of the nephrotic range and 14 patients(35%) had proteinuria of the non-nephrotic range. The serum creatinine level was higher in nephrotic-ranged patients than that in non nephrotic-ranged patients(P<0.05). Age, sex, hypertension, microscopic hematuria, follow-up duration were not significantly different between two groups.

3. Twenty-seven patients were treated with immunosupressant and 15 patients(55.6%) responded to the treatment. There was no significant difference in clinical or histopathological variables between the patients with therapeutic response and the patients without response.

4. In the analysis of risk factors for progression to CRF, high serum creatinine level at diagnosis and responsiveness to treatment were identified as significant.

5. The patients treated with immunosuppressants had longer survival period compared to the patients without treatment, though the differences was not statistically significant. And, treatment responsive group had longer survival period compared to the non-responsive group significantly(P<0.05).

In conclusion, the patient with initial impairment of renal function or poor response to therapy may have worse prognosis, and the intense treatment with regular follow-up of renal function should be recommended for these patients. Furthermore the prospective controlled study for the treatment of FSGS is required.