신경계를 침범하는 혈관염 증후군

Abstract

[한글]혈관염은 혈관벽의 염증 및 괴사로 조직에 허혈이나 출혈을 초래하는 질환 군으로서 치료의 시기가 늦어지면 심각한 장애를 남길 수 있다. 신경학적 발현은 혈관염의 각 유형에 따라서 다양한 빈도와 임상 양상을 보이는데 아직 우리나라에서는 혈관염에서의 신경학적 발현에 대한 종합적인 관찰 보고가 없다. 이에 본 연구에서는 1988년 6월부터 2000년 4월까지 연세대학교 세브란스 병원에 내원하여 혈관염으로 진단된 환자 131예를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

1. 신경학적 발현을 보인 혈관염 환자로서 혈관 조영술이나 조직검사로 확인된 예는 47예였다. 전신성 괴사성 혈관염은 18예로, 이중 다발성 결절성 동맥염은 14예, 척-스트라우스 증후군은 4예였으며 베게너스 육아종증은 4예, 타카야수 동맥염은 14예, 전신성 홍반성 낭창에 의한 이차적인 혈관염은 3예, 고립성 중추신경계 혈관염은 5예, 말초신경에 국한된 혈관염은 3예였다.

2. 동기간 중 전신성 괴사성 혈관염은 23예, 다발성 결절성 동맥염은 17예, 척-스트라우스 증후군은 6예가 진단되어 신경계 침범율은 각각 78.3%, 82.4%, 66.7%였다. 베게너스 육아종증은 11예, 타카야수 동맥염은 75예, 전신성 홍반성 낭창에 의한 이차적인 혈관염은 10예가 동기간 중 진단되어 이들의 신경계 침범율은 각각 36.4%, 18.7%, 30%였다.

3. 전신성 괴사성 혈관염에서는 뇌 침범이 4예에서 관찰되었는데 3예는 뇌경색으로 1예는 간질로 나타났다. 말초신경계 침범은 17예에서 관찰되었고 다발성 단 신경병증으로 나타난 예가 12예로 가장 많았으며 다발성 신경병증 4예, 단 신경병증 1예 순이었다. 베게너스 육아종증에서는 4예에서 신경계 침범이 관찰되었는데 모두 뇌신경 마비로만 나타났다. 타카야수 동맥염은 14예에서 뇌 침범이 관찰되었는데 뇌경색 9예, 일과성 뇌 허혈증 3예, 뇌출혈 2예 순이었다. 전신성 홍반성 낭창에 의한 이차적인 혈관염은 1예에서 뇌경색으로 나타났으며 2예에서 다발성 신경병증으로 나타났다. 기타 혈관염중 고립성 중추신경계 혈관염 5예는 뇌경색으로, 말초신경에 국한된 혈관염 3예는 다발성 단 신경병증으로 나타났다 .

4. 전신성 괴사성 혈관염에서는 전신증상이 83.4%에서 나타났고 피부, 폐와 신장의 침범이 반수 이상에서 있었다. 소화기계의 침범도 40.9%였다. 베게너스 육아종증에서는 전신증상이 80%에서 나타났고 부비동이나 중이의 침범, 신장, 피부, 폐의 침범이 높았다. 타카야수 동맥염에서는 순환기계의 침범이 전체에서 관찰되었고 신장의 침범이 56.1%에서 관찰되었다.

5. 혈관염 군에서 신경계를 침범한 군과 침범하지 않은 군을 비교하였을 때 타카야수 동맥염 중 신경계 침범이 있는 군에서 나이가 많았으며(p<0.05) 베게너스 육아종증 중 신경계 침범을 보인 군에서 p-ANCA(perinuclear ANCA)의 양성율이 높았다(p<0.05). 이외 각 혈관염 군에서 두군 간의 나이와 성별, 혈액검사, 소변검사 소견에서는 차이가 없었다

[영문]The vasculitis are a group of diseases and disorders sharing the central feature of inflammation of the blood vessel wall with attendant tissue ischemia, and if treatment is delayed, serious consequences can result.

Nervous system involvement can be different according to types of vasculitis, but there has been no report about it in Korea.

Therefore, we evaluated the frequency and the types of neurologic involvement in 131 patients who were diagnosed vasculitis at Severance Hospital, Yonsei University, College of Medicine, and got below results.

1. Among the 131 cases, 47 cases were involved in the neurologic system. The distributions were followings: 14 cases in polyateritis nodosa, 4 cases in Churg-Strauss Syndrome, 4 cases in Wegener’s granulomatosis, 14 cases in Takayasus arteritis, 3 cases in SLE, 5 cases in isolated CNS angiitis, and 3 cases in isolated vasculitic neuropathy.

2. The frequency and distribution of neurologic involvement vary with the underlying disorder. The frequcy were followings: 84.6% in polyarteritis nodosa, 66.7% in Churg-Strauss syndrome, 36.4% in Wegener’s granulomatosis, 18.7% in Takayasus arteritis and 30% in SLE.

3. In 4 cases with systemic necrotizing vasculitis, central nervous system was involved, and among them, cerebral infarction in 3 cases and seizure in 1 case occurred. Peripheral involvement was found in 17 cases, and among them, mononeuritis multiplex in 12 cases, polyneuropathy in 4 cases, and mononeuropathy in 1 case occurred. In 4 cases with Wegener’s granulomatosis, cranial nerve palsy manifested. In 14 cases with Takayasus arteritis, cerebral involvement was found, and in 9 cases cerebral infarction, in 3 cases transient ischemic attack, and in 2 cases cerebral hemorrhage occurred. In 1 case with SLE, cerebral infarction occurred and polyneuropahty occurred in 2 cases. In 5 cases with isolated CNS angiitis, cerebral infarction occurred and mononeuritis multiplex occurred in 3 cases with isolated vasculitisc neuropahy.

4. In polyateritis nodosa, the involvement of skin, lung, and gastrointestinal tract, in Wegener’s granulomatosis, the involvement of lung, kidney, sinusitis, and hearing loss, and in Takayasus arteritis, cardiovascular involvement were observed frequently.

5. There was no difference of laboratory data between cases where systemic necrotizing vasculitis involved neurologic system and cases where it did not. In Wegener’s granulomatosis with neurologic involvement, positive rate of p-ANCA was higher. In Takayasus arteritis with neurologic involvement, age was older, and laboratory data were not different from cases without involvement.