베체트장염의 임상적 고찰

Abstract

[한글]베체트병은 1937년 터키의 피부과 의사인 Behcet에 의하여 구강 및 생식기 궤양과 안구 염증을 반복적으로 보이는 질환으로 처음 기술되었으며, 이후 피부, 심혈관계, 관절, 신경계, 소화관, 간, 비장, 신장 및 폐장 등을 침범하는 전신적이고 만성적인 질환으로 알려지게 되었다. 베체트병 중에서 소화기관을 침범하는 베체트장염은 1940년 처음 보고된 이래로 다수의 증례 보고가 있었으나 그 증상과 징후가 다양하고 비특이적이어서 진단이 어려우며, 장관의 악성 종양이나 다른 염증성 장질환과 감별이 쉽지 않다. 또한 베체트장염에 대한 정립된 치료방법이 아직까지 없으며 내과 외과적 치료에도 불구하고 자주 재발하여 만족스러운 결과를 얻지 못하고 있는 질병으므로 체계적으로 임상상을 연구할 필요가 있다. 그러나 지금까지의 베체트장염에 대한 보고는 대부분 단면적인 관찰에 그쳐 베체트장염의 임상상이나 경과 및 예후를 충분히 이해하기에는 미흡하다.

이에 저자는 1983년 11월부터 2000년 3월까지 연세대학교 세브란스 병원에서 진단 받은 환자 97명을 대상으로 베체트장염의 임상적 특징을 조사하고 임상경과를 분류하였으며 임상경과에 영향을 미치는 인자를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

1. 대상 환자는 총 97명으로 남자 49명, 여자 48명이었으며 베체트장염 진단 당시의 평균 나이는 37.2±10.7세였다.

2. 베체트병 아형 중에서 불완전형이 36.1%로 가장 많았고 가능형(24.7%), 유의형(22.7%), 완전형(13.4%) 등의 순이었으며, 베체트병의 전신증상이 전혀 동반되지 않은 경우가 3예(3.1%)였다.

3. 베체트병의 전신증상이 전혀 없었던 3예를 제외한 94예 중 50예(53.2%)는 베체트병이 진단된 이후 베체트장염이 발병하였으나 나머지 44예(46.8%)는 베체트장염이 먼저 진단된 이후 베체트병에 합당한 전신 증상을 찾아낸 경우였다.

4. 베체트장염의 증상으로는 복통이 가장 흔하였고(90.7%), 다음으로 설사(29.9%), 혈변(23.7%), 발열(20.6%), 체중감소(18.6%) 등의 순이었다.

5. 검사실 소견상 빈혈과 백혈구 증가증이 각각 57.3%와 30.3%에서 있었으며 C-reactive protein (CRP)와 적혈구침강속도 증가는 각각 64.9%와 87.2%에서 양성이었다.

6. 대장내시경검사 소견상 모든 증례에서 궤양이 관찰되었다. 궤양은 주로 국소적으로 분포하였고(91.4%), 다수인 경우 보다는 한 개인 경우가 많았다(65.4%). 궤양 장경의 평균은 29.7±19.4mm 였으며 깊이는 비교적 깊었고(61.7%), 모양은 원형 또는 난원형인 경우가 많았다(66.7%).

7. 베체트장염으로 진단된 이후의 추적 기간은 평균 54.4 ±46.6개월(12-244)이었다.

8. 일년간의 임상경과를 관해유지, 일회재연, 다회재연 및 만성지속으로 분류하였을 때, 진단 후 첫해에는 각각 32.0%, 21.6%, 34.0%, 12.4%였으며, 베체트장염이 진단된 이후 해가 지남에 따라 임상경과가 다소 호전되는 경향을 보였다.

9. 연간 임상경과에 영향을 미치는 인자를 분석한 결과 전년도의 임상경과가 가장 중요한 인자였다.

10. 총 추적기간동안의 임상경과에서 관해가 계속 유지되거나 일년에 한번만 재연한 경우를 장기임상경과 양호군, 일년에 여러 차례 재연하거나 치료에도 불구하고 증상이 지속되는 경우를 장기임상경과 불량군으로 나누었을 때 각각 34.0%, 66.0%였다. 여러 임상적 변수가 이 두 군 사이에 차이가 있는지 비교하여 보았을 때, 발병당시의 증상에서 설사의 유무, 검사실 소견에서 CRP 양성 여부 및 진단 당시 나이 등이 통계적으로 유의하였다.

11. 누적 관해유지율을 Kaplan-Meier 방법을 이용하여 구하였다. 첫 재연까지의 기간은 최단 1개월에서 최장 171개월까지였다. 전체 환자의 50%가 재연하는 중간값은 7개월이었고, 12개월, 24개월 및 60개월째의 누적 관해유지율은 각각 41.2%, 29.7% 및 10.2%였다. 진단 당시의 나이가 적은 경우와 대장내시경검사에서 궤양의 크기가 큰 경우에 그렇지 않은 경우에 비하여 누적 관해유지율이 유의하게 낮았다.

본 연구에서는 국내외의 어떤 보고보다도 많은 베체트장염 97예를 대상으로 객관화한 증상을 기준으로 연간 및 장기적 임상경과를 분류하였고 임상경과에 영향을 미치는 인자를 분석하였다. 그 결과 지난해의 임상경과가 올해의 경과를 예측하는데 도움이 되고, 진단당시의 주 증상으로 설사를 호소하는 경우와 CRP가 높은 경우에는 장기적인 임상경과가 불량함을 알 수 있었다.

핵심되는 말 : 베체트장염, 베체트병, 임상적 고찰, 재연, 임상경과

[영문]Since Hulusi Behcet, a Turkish dermatologist, first described a multisystemic disorder that showed the triad of relapsing ocular inflammation with recurrent oral and genital ulceration in 1937, other clinical manifestations of the Behcet’s disease, involving joints, blood vessels, the nervous system, and the gastrointestinal system, have been reported. In 1940, Bechguard first described the GI involvement in Behcet’s disease. In the cases with gastrointestinal tract involvement, many patients complain of non-specific symptoms. Because intestinal Behcet’s disease has an abscure clinical course, it is difficult to make early diagnosis and provide proper treatments. Total 97 patients who were diagnosed as intestinal Behcet’s disease at Yonsei University College of Medicine from Nov. 1983 to March, 2000, were included in the study. The clinical characteristics such as symptoms, endoscopic findings, treatment, relapse were analyzed and we achieved following results;

1. Male and female patients were 49 to 48, respectively. The mean age of the patients was 37.2±10.7.

2. The most common type of Behcet’s disease was incomplete type (36.1%) followed by possible type (24.7%), suspicious type (22.7%) and complete type (13.4%). There were 3 patients with intestinal Behcet’s disease without any features of systemic manifestation of Behcet’s disease.

3. Excluding 3 cases without systemic manifestation of Behcet’s disease, intestinal Behcet’s disease developed after Behcet’s disease was diagnosed in 50 cases out of 94 cases (53.2%). However, in other 44 cases (45.4%) intestinal Behcet’s disease was diagnosed, and then the systemic manifestations of Behcet’s disease were found.

4. The most common gastrointestinal symptom was abdominal pain (90.7%) followed by diarrhea, hematochezia, fever and weight loss.

5. Anemia and leukocytosis were present in 57.3% and 30.3% of cases, respectively. And the positive C-reactive protein and elevated ESR were present in 64.9% and 87.2%, respectively.

6. In all cases, ulcers were found by colonoscopy. Ulcers were usually distributed focally (91.4%) and single rather than multiple (65.4%). The mean size of ulcer was 29.7±19.4mm in long axis. Deep (61.7%) and oval or round (66.7%) ulcers were predominant.

7. The average of follow-up periods was 54.4±46.6 months.

8. Clinical courses during a year after diagnosis were divided into remission maintenance (32.0%), single relapse (21.6%), multiple relapse (34.0%), and chronic persistent (12.4%). As time went by, clinical courses tends to improved.

9. The clinical course of the previous year was the only factor affecting the annual clinical course following years.

10. According to the clinical course during the total follow-up period, we classified all patients into favorable long-term clinical course group and poor long-term clinical course group. Observable clinical factors were compared between two groups, and we recognized that diarrhea as presenting symptom, positive CRP and age of intestinal Behcet’s disease at diagnosis to be significant.

12. We analyzed cumulative relapse-free rate for all patients by Kaplan Meier method. The duration of the relapse-free period was from 1 to 171 months, and the median was 7 months. One, two, and five year relapse free rate were 41.2%, 29.7%, and 10.2%, respectively. In cases with younger patients and larger sized ulcer, relapse-free rate was lower significantly.

Key Words: intestinal Behcet’s disease, Behcet’s disease, clinical features, relapse, clinical course