자반병성 신염의 치료경과와 병리학적 비교 관찰

Abstract

[한글]

알레르기성 자반병 (Allergic Purpura) 에서 빈발하는 합병증중의 하나인 자반병성 신염 (Purpura Nephritis)은 그 증상이 다양하여 경미한 일과성 혈뇨에서부터 신부전증을 야기하는 심한 신증후군까지도 일으킬 수 있다.

이에 본 저자는 우리나라 소아에서 발생한 자반병성 신염환자에서 혈청내 면역글로부린 및 보체치를 측정하고 이를 토대로 임상적 및 병리학적 관찰을 통하여 이러한 임상증상 및 병리소견의 다양성이 병의 경과 및 치료 효과에 미치는 영향들을 알아보고자 하였다.

1978년 1월부터 1980년 4월까지 세브란스병원 소아과에 입원하였던 자반병성 신염 환아중에서 혈청 면역글로부린을 측정한 환아 18예를 대상으로 본 관찰을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

1. 대상환아 18명중 남아가 14명, 여아가 4명으로서 남아가 많았으며 연령은 3년5개월에서부터 15세까지였고 그중 7세가 5예로서 가장 많았다.

2. 임상증상 및 검사실 성적에 타라 임상소견형을 분류한 바, 신증후군이 5예 급성신염이 5예로서 많았으며, 지속성 혈뇨 및 단백뇨가 3예 그 외에 지속성 단백뇨, 재발성 혈뇨, 재발성 혈뇨 및 단백뇨, 일과성 혈뇨와 기타형이 각각 1예씩 있었다.

3. 관해(寬 , Remission)된 5예는 모두 남아로서 급성 신염이 3예, 일과성 혈뇨가 1예, 재발성 혈뇨가 1예였으며, 모두가 경증의 증상 및 증후를 보인 것이었고 신증후군은 1예도 없었다.

4. 치료약제로서 프레드니솔론만을 투여한 7예중 관해를 보인 예는 5예이었고, 면역억제제를 병용투여한 증상이 심했던 8예중 1예가 관해를 보였으며, 기타 1예는 약물치료 없이 관해를 보였다.

5. 자반병 발병후 신염발병까지의 기간은 15일 이내가 8예로서 50%를 차지하였으며 대부분이 7개월 이내에 신염을 발병하였으나, 2예에서는 신염이 자반증의 발현보다 각각 14일과 4개월 앞서있어 다양하였다.

6. 신생검을 하였던 15예중 14예가 국소상 중식성 사구체신염이었고 1예만이 미만성 증식성 사구체신염으로 나타났지만, 전 예에서 사구체내에 의의있는 반월체를 형성하였던 예는 없었다. 면역형광학적 검사상, 8예에서 IgG, IgA, IgM, C3/C4 및 fibrinogen이 모두 과립상의 침착을 보였고 6예에서는 이들중 IgM의 침착이 없었으며, 1예에서는 IgG의 침착이 보이지 않았다. 이들 침착은 주로 mesangium에 있었고 일부는 모세혈관 루프에도 있었다.

7. 혈청내 면역글로부린의 측정결과, IgG 상승이 1예 있었고 IgA는 18예중 9예에서 상승을 보였으며(50%), IgM은 전예에서 정상범위였다.

8. 혈청 IgA치의 상승을 보였던 9예중 6예에서 초기의 급성기가 지난후 대개 6개월 이내에 혈청 IgA치가 정상범위로 되었으나 이 IgA치가 상승된 9예에서, 또 정상이었던 나머지 9예에서도 임상경과와는 별 관계가 없었다.

[영문]

Purpura nephritis, one of the commonly known complications of allergic purpura has variable symptoms ranging from mild transient hematuria to severe nephrotic syndrome leading to renal failure and death.

This paper reports on the treatment and course of purpura nephritis with special reference to serum immunoglobulins and immunopathology. These cases were selected among pediatric patients with purpura nephritis admitted to the pediatric department of Severance Hospital, Yonsei University College of Medicine from Jan., 1978 to Apr., 1980.

The results are as fellows :

1. Among 18 patients with purpura nephritis whose serum imnmoglobulin level had been checked at least once in the course of the disease, 14 cutes were male and 4 female. The age distribution was from 3 years and 5 ninths to 15 years of age, and the peak incidence occurred at 7 rears of age in 5 cases.

2. Clinical diagnoses were made according to clinical symptoms and laboratory results. These diagnoses were as follows : nephrotic syndrome 5 cases, acute nephritis 5cases. persistent hematuria and proteinuria 3 cases, and persistent proteinuria, recurrent hematuria, recurrent hematuria and proteinuria, transient hematuria and others, 1 case each.

3. Remission occurred in 5 cutes which were all male and their clinical diagnoses were acute nephritis 3 cases, transient hematuria 1 case and recurrent hematuria 1 case. All of these showed mild renal involvement and none had nephrotic syndrome.

4. Remission occurred in 3 cases among 7 with prednisolone therapy, whereas only 1 case showed remission among 8 cases of combined therapy with immunosuppressant. Remission occurred in 1 case without any therapy. But no therapy was specifically "effective".

5. Nine out of 18 cases (50%) developed signs of renal involvement within 15 days of onset of purpura, and almost all cases (90%) within 2 months. Nephritis preceded purpura in 2 oases by 14 days and 4 months respectively and in another case,

nephritis appeared 4 years after purpura. With such variation in duration, no correlation existed between the time interval from nephritis to purpura and the course of the disease.

6. penal biopsies revealed 14 cases of focal proliferative glomerulonephritis and 1 case of diffuse proliferativeglomerulonephritis, but none showed significant

crescent formation in the glomeruli. Immunofluorescent microscopic examination revealed granular deposits of Ig(G,A,M), C3/C4, fibrinogen in 8 cases, IgM was absent in 6 cases and IgG absent in 1 case. There was no correlation with the course of the disease. Sites of deposits were mainly in the mesangium.

7. Serum levels of immunoglobulin and complement were checked in all cases. IgG was elevated in 1 case and IgA was elevated at least once in the course of the disease in 9 cases among 18 (50%). IgM was within normal limits in all. Elevation of C3 was noticed in 2 cases hut levels of C4 were normal in all.

8. Among 9 cases with elevated serum IgA in the acute phase, 6 cases showed a drop in the serum IgA level to normal, mostly Within 6 months; but this factor was not related to the course and prognosis of the disease since 9 other cases which showed no elevation of serum IgA were nut otherwise significantly different.