재생불량성빈혈의 예후에 관한 연구

Abstract

[한글]

1969년 1월부터 1978년 12월까지 만 10년간 연세대학교 외과대학 부속 세브란스병원에 입원하였던 재생불량성빈혈 환자중 그 경과를 추적 관찰할 수 있었던 68예를 대상으로 그 예후와 이에 영향을 미치는 임상적 및 혈액학적 소견, 그리고 남성홀몬 제제의 치료 효과를 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

관찰 기간 중에 68예중 40예 (58.8%)가 사망하였으며 그들의 평균생존기간은 진단후 1.5개월이었다. 완전관해는 5예로 7.4%, 부분관해는 19예로 28.0%, 혈액학적 호전은 3예로서 4.4%였으며 발작성야간혈색소뇨증으로 이행된 예가 1예 (1.5%) 있었다. 사망률에 있어서 성별, 연령별, 그리고 특발성 및 속발성의 유형별간에 따른 유의한 차이는 없었다.

생존률은 진단 4개월후 50.0%, 6개월후 47.1%, 1년후 44.6%, 2년후 38.3% 그리고 5년후에는 20.0%였으며 그 생존 경과는 진단후 4개월을 기준으로 단기생존군과 장기생존군의 이상상을 나타내었다. 단기생존군에서는 장기생존군과는 달리 감염의 빈도가 높았으며(4배), 증상발현후 초진시까지의 기간이 짧고, 혈액 소견상 망상구치, 백혈구수, 호중구수의 유의한 감소 그리고 합병증 빈도의 증가 (2배)를 나타냈다.

남성홀몬 제제에 의한 치료에 있어서는 oxymetholone 투여군에서의 관해율 (58.8%)이 비투여군 (28.8%)보다 유의하게 증가 되었으나 생존율에 있어서는 유의한 증가를 볼 수 없었다.

이상의 결과로서 재생불량성빈혈의 예후에 미치는 예측 자료를 얻을 수 있어 앞으로 본 빈혈의 예후판정 및 치료에 유용한 지침이 될 수 있지 않나 사료되는 바이다.

[영문]

A total of 68 aplastic anemias were investigated with a special reference to their prognosis. These patients were collected from the in-patients of Severance Hospital over a period of 10 years from Jan. 1969 through Dec. 1978.

Factors such as sex, age, mode of onset, clinical & hematologic findings, treatment and complication were analysed to attain possible prognostic informatiolns. Also the effect of anabolic androgen on the remission and the survival was evaluated.

The results obtained were as follows;

1. Forty of the sixty-eight (58.8%) patients died and their median survival from the time of diagnosis was 1.5 months. Clinical improvement occurred in 28 patients with complete remission in 7.4%, partial remission in 28.0%, hematologic

improvement in 4.4% and conversion to paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in 1.5%. There were no significant differences in mortality with regard to sex, age and type of aplastic anemia(idiopathic vs. secondary).

2. The survival rates after diagnosis were 50.0% in 4 months, 47.1% in 6 months, 44.6% in 1 year,38.3% in 2 years and 20.0% in 5 years, and the survival curve showed biphasic shape suggestive of existence of group with short survival and another group with long survival.

3. Compared with the patients of a longer survival group, those of a short survival group showed increased incidence of infection (X4), short duration of symptom, significantly decreased counts of reticulocytes, leukocytes, neutrophils and platelets as their initial hematologic findings, and increased incidence of complication (X2).

4. There was a significantly increased remission rate (58.8%) in the oxymetholone treated group compared with the untreated (28.8%) but no significant improvement in survival in the androgen treated group compared with the untreated.

Based on these evaluations, it could be concluded that some of the predictive factors on prognosis might well contribute to a better management of aplastic anemias.