탈색모반의 임상 양상과 병리조직학적 특성

Abstract

[한글]

탈색모반은 비진행적 탈색반을 특징으로 하는 선천적인 색소성 피부질환으로, 태생기의 멜라닌세포 이상이 이 질환의 병인론에 관여하는 것으로 추측되나 아직까지 임상 및 병리조직학적 특징이 잘 알려져 있지 않은 드문 질환이다. 본 연구에서는 49명의 탈색모반 환자를 대상으로 설문조사를 하여 대부분의 환자가(91.8%) 3세 이전에 병변이 발견되었으나 출생시 발견된 환자는 20.4%에 불과하다는 결과를 얻었다. 탈색모반의 임상적 분류로는 독립형의 빈도가 가장 높았고(67.3%), 분절형이 30.6%, 나선형이 2,0%였다. 호발부위는 체부가 42.9%로 가장 흔했고, 안면부 및 두부가 27.4%로 그 다음 순이었다.

병리조직학적으로 탈색 병변부의 멜라닌소체는 인접 정상피부보다 통계학적으로 의미있게 감소되어 있었으나, 멜라닌세포의 수는 감소되어있지 않았다. 전자현미경 소견으로는 탈색 병변의 멜라닌세포 안에서 멜라닌소체의 수가 전체적으로 감소되어있었고, 각질형성 세포에는 막으로 둘러싸이거나 집성되어 모여있는 비정상 멜라닌소체가 다수 관찰되었는데, 이러한 구조는 멜라닌소체의 이동에 장애를 주고 쉽게 파괴될수 있는 구조로 알려져있다.

이상의 관찰소견으로 본 연구자는 탈색모반이 희게 보이는 이유는 멜라닌소체의 생성 및 이동에 장애가 있고, 쉽게 파괴되어 주변 피부에 비하여 상대적으로 각질형성 세포내에 멜라닌소체의 분포가 감소되었기 때문이라고 추측하였다.

[영문]

Nevus depigmentosus was first reported in 1884 by Lesser. It is defined as a congenital non-progressive hypopigmented macule or patch that is stable in its relative size and distribution through out the life of the individual. The etiopathogenesis and histopathologic characteristics of nevus depigrnentosus are not fully established.

To investigate the clinical and histopathological characteristics and pathogenesis of nevus depigmentosus, clinical survey was done from forty-nine patients with nevus depigmentosus and two skin biopsies were taken from eighteen patients; from central part of depigmented lesion and border of lesion including perilesional normal skin. The sections were stained with hematoxylin-eosin, Fontana-Masson and S-100 protein. The ultrastructural evaluation were also done to detect alternation of melanocytes. The results are as follows;

1. The lesions were mostly (91.8%) present before the age of three, but some lesions appeared in childhood (8.2%),

2. The lesions were most frequently found on the trunk (42.9%), followed by the face and scalp (20.4%).

3. There were 33 patients (67.3%) of isolated type, 15 patients (30.6%) of dermatomal type and one patient of whorled type.

4. Histopathologic studies have shown that the number of melanosomes in the lesions of nevus depigmentosus was decreased than perilesional normal skin, but there were no changes in the number of melanocytes.

5. There was a great reduction in the number of melanosomes in melanocytes and keratinocytes. In keratinocytes, there was an aggregation of melanosomes and some of them showed membrane bound architecture.

In conclusion, the results of this study support that nevus depigmentosus is caused by functional defects of melanocytes and morphological abnormalities of melanosomes.