중증 근무력증 환자에서 흉선절제술의 치료 효과

Abstract

[한글]

흉선절제술은 중증 근무력증 환자의 증상을 완화시키고 관해를 유도할 수 있는 중요한 치료법이다. 그러나 흉선절제술의 치료 효과 및 치료에 영향을 미치는 임상 인자에 대해서는 보고에 따라 차이가 많은데, 이는 임상 증상 및 병인의 다양성은 물론 수술전 치료 방법과 연구 방법이 보고자마다 다르기 때문이라고 생각된다. 본 연구자는 중증 근무력증 진단 후 흉선절제술을 시행한 환자를 대상으로 흉선절제술 자체의 치료 효과 및 예후에 영향을 미칠 수 있는 인자를 분석하였다. 연구 대상 총 84예는 수술 전 치료 방법에 따라 anticholinesterase로 치료받은 환자(ACE군) 66예와 ACE와 steroid로 치료받은 환자(steroid군) 18예로 나누어서 관찰하였다. 수술의 효과는 관해, 개선, 추가 치료, 미개선, 사망의 5가지로 구분하였는데, 관해와 개선군은 수술성공군으로, 추가 치료, 미개선 및 사망군은 수술실패군으로 정의하였다. 예후인자로는 발병 연령, 성별, 수술 전 중증 근무력증 위기 유무, 수술 당시 임상 증상, 흉선의 병리 소견 등을 분석하였다.

ACE 환자 66예에서 흉선절제술의 치료 효과는 관해가 12예, 호전 25예로 수술 성공률은 56%였다. Steroid군 18예 중 수술 후 증상 개선 및 치료 용량의 감소를 보인 환자는 8예(44.4%)였으나 관해를 보인 환자는 없었다. ACE군에서 흉선 증식 환자는 29예 중 23예(79.3%)가 수술 성공군이어서 흉선종 환자(36%)나 흉선이 정상이거나 위축된 환자(41.7%)에 비해 예후가 좋았고, 수술시 증상이 경한 환자의 수술 성공률이 높았다. 그러나 성별, 발병 연령 및 수술 전 중증 근무력증 위기 여부는 수술 예후와 관계가 없었다. 또한 steroid군에서는 흉선 증식은 물론 수술 전 steroid 치료 기간이 6개월 미만인 환자에서 수술 성공률이 높았다.

수술 자체로는 효과가 없었던 환자에서도 대부분은 면역역제제의 추가치료로서 증상이 개선되었다.

본 연구 결과를 요약하면 흉선절제술 자체로는 중증 근무력증 환자의 약 반수 이상에서 치료 효과가 있었는데, 특히 흉선 증식 소견이 있거나 수술시 증상이 경한 환자에서 수술 후 예후가 좋았다. 또한 수술전 steroid치료는 흉선절제술 후 관해의 빈도를 줄이고,

장기 투여시에는 흉선절제술의 효과에 부정적으로 작용할 가능성도 있다고 생각한다.

[영문]

Thymectomy is considered as one of the important therapy far patients with myasthenia gravis(MG) for reducing the symptoms and hasting the time of remission. However, the efficacy of thymectomy in previous studies were not in concordant with each others. It might be resulted from the different therapies before thymectomy and different investigating methods in each reports, and was also resulted from the fructating course and diverse pathogenic mechanisms of MG.

This retrospective study was designed to assess the effects of thymectomy in 84 MG patients. The patients were divided into two groups according to their medications before thymectomy : the patients who had been treated with anticholinesterase(ACE group) and the others who had been treated with both anticholinesterase and steroid(steroid group). Sixty-six patients were included in ACE group and 18 in steroid group. The outcomes of thymectomy were divided into two group : "success" and "failure". The "success" outcomese included the patients with remission or improvements and the "failure" outcomes included the patients with improvement by immunosuppressive agents, unimprovement, and death. To find factors which might influence on the prognosis after thymectomy, the following variables were considered for statistics; The onset age of MG, gender, myasthenic crisis before operation, the clinical symptoms at the time of operation, and the pathologic findings of thymus.

The results were as follows. The success were occurred in 37 patients among ACE group(56%) and in 8 patients among steroid group(44.4%). In ACE group, the success more frequently occurred in the patients with thymic follicular hyperplasia(79.3%) than in those with thymoma(36%), and normal or atrophic thymus (41.7%). The patients who had mild clinical symptoms at the operation also showed higher success rate. However, gender, the age of onset, and the presence of myasthenic crisis before the operation did not influences on the results of the operation. In steroid group, the success rate was higher in the patients with shorter duration of steroid treatment before thymectoiny(< 6month) and follicular hyperplasa. In addition, the immunosuppressive treatments also gave symptomatic improvements in most patients with failure outcomes after thymectomy.

In conclusion, thymectomy demonstrated beneficial effects in about half of MG patients. Follicular hyperplasia and mild symptoms at the operation were considered to be factors for predicting better results after thymectomy. Our findings also

suggest that the longstanding steroid treatment before thymectomy may negatively affect on the successful thymectomy, especially on remission.