초점분절사구체경화증의 아형에 따른 분석

Abstract

[한글]초점분절사구체경화증(focal segmental glomerulosclerosis, 이하 FSGS)은 신증후군의 원인이 되는 흔한 사구체 질환의 하나로 일부의 사구체에서 부분적인 모세혈관 고리의 경화가 관찰되는 형태학적 특징을 보인다. 이 질환은 경화된 부위의 위치나 세포 밀도에 따라 여러 가지 아형으로 나눌 수 있으며, 인종에 따른 아형의 빈도가 다르고 각 아형 별로 임상 특징이 다르다고 보고되었다. 이에 저자는 한국인에서 FSGS의 각 아형에 따른 임상 및 병리학적 분석을 해보고자 하였다.2000년부터 2008년까지 연세 대학교 의료원에서 시행한 신생검 결과 FSGS로 진단된 86예를 대상으로 2004년 제안된 콜롬비아 분류에 따라 NOS(not otherwise specified)형, perihilar형, cellular형, tip형, collapsing형으로 아형을 분류하였다. 환자의 임상 정보는 의무 기록 검토를 통해 얻었다.각 아형 별 빈도는 순서대로 NOS형이 36예(41.9%), tip형이 24예(27.9%), perihilar형이 14예(16.3%), cellular형이 7예(8.1%), collapsing형이 5예(5.8%)였다. 24시간 단백뇨의 수치는 cellular형과 collapsing형에서 높았고 신증후군 발현 빈도는 perihilar형에 비해 cellular형, tip형, collapsing형에서 높았다. 15세 이상 환자에서 신생검 당시 만성신질환 4기와 5기로 진단된 비율은 cellular형이 42.9%, collapsing형이 40.0%로 NOS형이213.9%, tip형이 8.3%인 것에 비해 높았고, 신대체요법이 필요한 예는 cellular형에서 다른 아형에 비해 많았다. 단백뇨의 관해율은 NOS형이 14예(20.3%), tip형이 9예(13.0%)로 perihilar형이 3예(4.3%), collapsing형이 2예(2.9%)였던 것에 비해 높았으나 통계학적으로 유의하지 않았다.이상의 결과를 토대로, FSGS의 진단시 아형 분류를 통해 환자의 임상 경과와 예후를 예측하는데 도움을 받을 수 있을 것이라 생각한다

[영문]Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is one of the leading cause of nephrotic syndrome and shows partial glomerular sclerosis of some but not all glomeruli. Its prevalence differs in different countries, races, period, etc. Recent studies have been reported that histologic subtypes influence clinical presentations and outcomes in FSGS patients. However, no such data has been reported in Korea.

Renal biopsy specimens of 86 patients diagnosed as FSGS between 2000 and 2008 at the Yonsei University Health System were reviewed and subclassified as NOS (not otherwise specified), perihilar, cellular, tip or collapsing, according to the

28

Columbia classification. Clinical and laboratory data were obtained from medical records.

The frequencies of FSGS subtypes were as follows: 41.9% NOS type (N=36), 27.9% tip type (N=24), 16.3% perihilar type (N=14), 8.1% cellular type (N=7) and 5.8% collapsing type (N=5). The mean 24h urinary protein excretion was higher in patients with cellular type and collapsing type, and the nephrotic syndrome was more common in patients with cellular type, the tip type and collapsing type compared to perihilar type. The prevalence of chronic kidney disease stage 4 or 5 at the time of renal biopsy in patients more than or equal to 15 years old was higher significantly in the cellular type (42.9%) and collapsing type (40.0%) than NOS type (13.9%) and the tip type (8.3%). Patients who needed the renal replacement therapy were higher in cellular type compared to others. The remission rate after treatment was higher in patients with NOS type (20.3%, N=14) and the tip type (13.0%, N=9) compared to perihilar type (4.3%, N=3) and collapsing type (2.9%, N=2), but not statistically significant.

In summary, the classification of FSGS subtypes may be usuful in prediction of the clinical features and renal outcomes.