Henoch-Scho@nlein Purpura에서 연령에 따른 임상 양상 및 예후에 관한 고찰

Abstract

[한글]

Henoch-Schonlein Purpura (HSP)는 소아에 흔한 전신성 혈관염이지만, 전 연령에서 발생할 수 있다. 발병 연령에 따라 임상 증상의 차이를 보이는데, 이는 예후와 밀접한 관계가 있는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 발병 연령에 따른 HSP의 임상 양상의 차이와 예후를 고찰하고, 이전에 다루어지지 않았던 청소년기의 발병에 대하여 분석해 보고자 한다.연세대학교 원주의과대학 부속 원주기독병원에서 1993년 9월부터 2003년 9월까지 HSP로 진단받고 입원 또는 외래 치료하였던 205명 환자를 대상으로 의무기록을 통한 후향적 연구를 시행하였다. 대상 환자는 연령에 따라 10세 미만을 소아군, 10세에서 19세를 청소년군, 20세 이상을 성인군으로 분류하였다. 예후 판정 기준은 HSP 신염 환자에서 추적 관찰 종료 시점의 소변 검사 및 임상 증상 기록을 근거로 신염의 소실, 경도의 신증상, 중증 이상의 신증상으로 분류하였다. 진단 당시의 나이, 성별, 계절별 발생률 및 상기도 감염의 선행 여부 등의 역학적 요인과 임상 증상, 그리고 검사 소견을 연령군 별로 비교 분석하였다.대상 환자 205례에서 소아군은 149명, 청소년군은 38명, 성인군은 18명으로 평균 연령은 각각 6.0±1.9세, 13.8±2.0세, 50.7±13.1세 이었다. 남녀 비는 소아와 청소년군은 1.2:1, 성인군은 2:1 이었다. 상기도 감염이 선행된 경우는 소아에서 53.4%, 청소년 32.4%, 성인 3.3% 이었다. 대변 잠혈 반응 검사 양성 빈도는 소아군(23.0%)과 성인군(50.0%) 사이에는 통계학적으로 유의한 차이를 보였으나(P<0.05), 소아군과 청소년군(40.0%), 그리고 청소년군과 성인군 간에는 유의한 차이가 없었다. 신장 침범은 소아군 46례(30.9%), 청소년군 23례(60.5%), 성인군 15례(83.3%)에서 발생하였으며, 소아군에 비해 청소년군과 성인군에서 통계적으로 유의하게 신장 침범 빈도가 높았으나(P<0.05), 청소년군과 성인군은 유의한 차이가 없었다. HSP의 재발은 소아군 23례(15.4%), 청소년군 9례(23.7%), 성인군 3례(16.7%)가 있었다. HSP 신염 환자의 추적 관찰 종료 시 신증상의 평가에서 소아와 청소년은 신증상의 소실 또는 경증만 지속된 경우가 각각 97.8%, 87.0%로 예후가 좋았으며, 성인은 중증 이상이 60.0%를 차지하고 13.3%에서 신부전 소견을 보여 상대적으로 좋지 않은 예후를 보였다.청소년의 예후는 소아와 같이 양호하였으나, 임상 증상에서 위장관 출혈과 신장 침범이 성인 양상을 보이기 시작하고, 재발의 빈도가 높아 향후 장기 추적 관찰이 반드시 필요할 것으로 사료된다.

[영문]Henoch-Schonlein Purpura (HSP) is the most common systemic vasculitis in children, and it is generally considered as a benign and self-limited disorder. A few reports have focused on the disease in adults and generally found a worse outcome. So the age of disease onset is suggested as a main risk factor for the severity. In this study, we assessed the characteristics of adolescents with HSP.We retrospectively analyzed 205 cases of HSP who presented to Wonju Christian hospital from Aug. 1993 to Oct. 2003. Patients were classified as children younger than 10 years of age, adolescents between 10 and 20 years of age, and adults older than 20 years of age.The mean age was 6.0±1.9 years in 149 children, 13.8±2.0 years in 38 adolescents, and 50.7±13.1 years in 18 adults. The male to female ratio was 1.2:1 in children and adolescents, and 2:1 in adults. Previous upper respiratory infection was found in 53.4% of children, 32.4% of adolescents, and 3.3% of adults. Positive results of stool occult blood were more frequent in adults (50.5%) than in children (23.0%) (P<0.05), but there were no significant differences between adults and adolescents (40.0%) or between adolescents and children. Renal involvement was found in 46 cases (30.9%) of children, 23 cases (60.5%) of adolescents, and 15 cases (83.3%) of adults. It was less frequent in children than in adolescents or adults (P<0.05), but no significant differences were found between adults and adolescents. Recurrence occurred in 23 cases (15.4%) of children, 9 cases (23.7%) of adolescents, and 3 cases (16.7%) of adults. Among the cases with renal involvement, 97.8% of children and 87.0% of adolescents had improved to normal or asymptomatic urinary abnormalities, 60.0% of adults had persisted severe nephropathy and 13.3% of adults progressed to renal insufficiency.Although the outcome of adolescent HSP with renal involvement was as good as children, the clinical manifestations of adolescents were similar to those of adults. Adolescents had the highest rate of recurrence, thus long term observations may be needed in adolescent onset HSP.