담도폐쇄증에 대한 Kasai 술식 후 생존 결과 및 예후인자

Abstract

[한글]

배경 및 목적: 담도폐쇄증은 주산기에 원인 불명으로 발생하는 담도의 염증성 파괴과정의 결과로 생기는 드문 영유아의 담즙정체성 질환이다. 현재까지 본 질환의 일차적 치료방법으로 Kasai 수술이 인정되고 있다. Kasai 수술후의 예후에 관여하는 인자로는 수술 시 환자의 연령, 간문부 담도크기, Kasai 수술 후 황달의 소실여부, 그리고 외과의사의 수술숙련도 등이 있는 것으로 알려져 있다. 본 연구의 목적은 이들 알려진 예후 인자 중 가장 큰 영향을 미치는 것이 무엇인지 알아보기 위한 것이다. 대상 및 방법: 본 연구의 대상은 1997년 6월부터 2003년 12월까지 연세의료원에서 한명의 외과의사에 의해 시행된 51예의 Kasai 수술을 받은 환자이다. 이들을 대상으로 위에서 언급된 예후 인자 중 수술숙련도를 제외한 예후 인자들에 대하여 의무기록과 전화 방문을 통한 후향적 검토를 하였다. 모든 환자는 외래 추적이나 전화 추적이 가능하였다. 대상 환자는 예후인자 및 생존여부 외에도 연구 당시 간 이식 시행여부에 대해서도 조사하였다. 본 연구에서 Kasai 수술 후 생존이란 본인의 간을 가지고 생존함을 의미한다. 따라서 간이식을 시행 받은 환자는 이식 받는 시점에 사망한 것으로 간주하였다. 통계적 분석은 Kaplan-Meier method, Log-rank test, Cox regression test를 사용하였다.결과: 간 이식을 시행 받은 환자 9명과 Kasai 수술 후 간이식을 시행 받지 못하고 사망한 6예를 포함하여 모두 15명의 환자가 Kasai 수술 후 사망한 것으로 간주되었다. 본 연구에서의 Kasai 수술 후 5년 생존율은 59.0%이다. 수술 시 연령에 의한 환자군 사이의 생존율에는 통계적으로 의의 있는 차이가 없었다. 수술 시 연령 또한 본 연구에서는 생존에 영향을 미치는 위험인자로 통계적으로 의의가 없었다(Cox Regression test; p-value = 0.63). 간문부담도의 크기에 따라 분류된 환자군 간의 생존율도 통계적으로 차이가 없었다. 그러나 간문부담도의 크기가 생존에 영향을 미치는 위험인자로는 통계적으로 의의가 있었다 (Cox Regression test; p-value = 0.002). 수술 후 6개월에 황달의 소실여부로 나눈 환자군 간에는 Kasai 수술 후의 생존율에 있어서 통계적으로 의의 있는 차이를 보였다 (Kaplan-Meier method; p-value = 0.02). 또한 황달의 소실여부는 생존에 영향을 미치는 위험인자로서도 통계적으로 큰 의의가 있었다 (Cox Regression test; p-value = 0.001). 결론: 본 연구를 통하여 Kasai 수술 후 황달의 소실여부가 담도폐쇄증 환자에서 Kasai 수술 후 가장 큰 영향을 미치는 예후 인자임을 알 수 있었다.

[영문]Backgrounds and purpose: Biliary atresia is very rare cholestatic disease of infants, and can be defined as a perinatal destructive inflammatory process of biliary tract without known causes. The Kasai portoenterostomy (Kasai operation) has been approved as the primary surgical treatment for this disease. The prognostic factors of biliary atresia after Kasai operation has been reported to be the patient's age at the time of Kasai operation, the size of bile duct at the porta hepatis, the clearing of jaundice after Kasai operation and the surgeon's personal experience. The purpose of this study is to find the most significant prognostic factor of Kasai operation for biliary atresia.Materials and Methods: This study is retrospective analysis about the above mentioned prognostic factors except the surgeon's personal experience in 51 cases of biliary atresia that had Kasai operation by one pediatric surgeon in Yonsei University Medical Center from July 1997 to December 2003. All patients can be followed by out patient clinic or telephone interview. The data include the age of patients at time of Kasai operation, the size of bile duct at the porta hepatis and the clearing of jaundice after Kasai operation. The data also included whether or not the patients is alive, and they had a liver transplantation at the time of study. The survival after Kasai operation in this study means the survival of patients with their own liver. If a patient underwent liver transplantation, he would be regarded as died at the time of liver transplantation. For the statistical analysis, Kaplan-Meier method, Log-rank test and Cox regression test were used. A p-value of less than 0.05 was considered to indicate statistical significance.Results: Fifteen patients were regarded to be die in this study, including nine liver transplantations and six patients who died after Kasai operation without liver transplantation. The five years survival rate after Kasai operation is 59.0%. There is no significant difference of survival rate between groups of ages at the time of Kasai operation. The age at the time of Kasai operation is also not significant risk factor for survival in this study (Cox Regression test; p-value = 0.63). There is no significant difference of survival rate between groups of size of bile duct. However, the size of bile duct is significant risk factor for survival (Cox Regression test; p-value = 0.002). There is significant difference of survival rate between groups of clearing of jaundice at the 6 months after Kasai operation (Kaplan-Meier method; p-value = 0.02). The clearing of jaundice is also significant risk factor for survival (Cox Regression test; p-value = 0.001).Conclusion: The clearing of the jaundice after Kasai operation is the most significant prognostic factor after Kasai operation for biliary atresia.