Fcγ IIa 수용체의 다형성과 특발성 혈소판 감소증

Abstract

[한글]

여러 자가면역 질환에서 면역에 관계하는 수용체의 다형성과의 관련성에 대한 연구들이 보고되고 있으나 특발성 혈소판 감소증(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)과 수용체 다형성의 관계에 대해서는 아직 완전히 밝혀진 것이 없다. 특히 이런 수용체 중에서 저친화성을 보이는 면역 글로불린 G 수용체 IIa는 세망내피질계가 면역글로불린에 감작된 혈소판을 제거하는데 관여하는데 그 다형성의 차이에 따라 면역글로불린과의 친화 정도가 달라질 수 있고 이로 인해 자가 면역성 질환의 발병이나 임상양상에 차이가 발생할 것이라고 생각되어 국내 ITP 환자와 정상군에서 수용체 다형성의 분포 및 임상 특성의 차이를 분석해 보았다. 1992년 10월 1일부터 2001년 8월 31일까지 연세대학교 원주기독병원, 아주대학교병원, 고려대학교병원에서 ITP로 진단하여 치료받은 환자 44명과 원주기독병원 건강검진센터를 방문한 정상인 28명을 대상으로 채취한 전혈에서 DNA를 추출하여 allele specific PCR을 통한 실험으로 Fcγ IIa 수용체의 다형성을 분석하였고 다형성의 차이와 환자들의 치료반응 속도, 재발여부와 빈도, 재발까지의 기간, 만성 ITP로의 이행여부, 초기 혈소판 수치와 성별 및 발병 연령과의 관련성에 대해 후향적으로 통계분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

1. ITP 환자군과 정상 환자군에는 다형성의 유의한 차이를 보이지 않았다(P=0.695).

2. 급성 ITP 환자군의 다형성은 HH형 7명, HR형 1명, RR형 3명이고만성 ITP 환자군은 HH형 17명, HR형 15명, RR형 1명으로 유의한차이를 보였고(P=0.014) 급성 ITP 환자군과 정상군 사이에서도 정상군의 다형성이 HH형 13명, HR형 13명, RR형 2명으로 유의한 차이를 보였으나(P=0.049) 만성 ITP 환자군과 정상군에서는 유의한 차이를 보이지 않았다(P=0.739).

3. 다형성의 차이와 환자들의 치료반응 속도, 재발여부와 빈도, 재발까지의 기간, 만성 ITP로의 이행여부, 초기 혈소판 수치와 성별 및 발병 연령과의 관련성에는 유의한 차이가 없었다.

이상의 결과로 급성 ITP 환자군에서 RR형의 비율이 만성 ITP 환자군과 정상군보다 상대적으로 많아서 RR형을 가지는 사람이 급성 ITP에 더 쉽게 노출될 것이라고 생각되나 이를 규명하기 위해서는 보다 많은 대상에 대한 연구가 필요하다고 생각된다.

[영문]Low-affinity immunoglobulin (Ig) Fc receptors, Fcγ IIa receptors are known to be responsible for removals of antibody coated platelets in idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). The polymorphisms of these receptors affect the Ig-binding affinity. For this reason, we could speculate that the polymorphisms may have an important effect on the pathogenesis or clinical course of ITP. The aim of this study was to find out the relationships between various clinical parameters and Fcγ IIa receptor polymorphisms in Korean ITP patients. Forty-four ITP patients and 28 healthy controls were enrolled. We extracted the genetic DNA from the whole blood, and analysed Fcγ IIa receptor polymorphisms through the allele specific polymerase chain reaction. The correlation between the polymorphism and clinical data was analysed. The results were as followed. Fcγ IIa receptor polymorphism frequency of the acute ITP group (HH;7/11, HR;1/11, RR;3/11) was different from those of the control group (HH;13/28, HR;13/28, RR;2/28) and of the chronic ITP group (HH;17/33, HR;15/33, RR;1/33) (P<0.05). In conclusion, we discovered that the polymorphisms of Fcγ IIa receptors affect only the pathogenesis of acute ITP. However, further study is needed to clarify the relationships in the large populations.