경골 및 비골의 선천성 가관절증의 치료

Abstract

[한글]

1975년 1월부터 1994년 12월까지 연세대학교 의과대학 세브란스병원 정형외과에서 경골 및 비골의 선천성 가관절증으로 입원치료받은 환자 11명, 12례를 대상으로 가관절증의 형태에 다른 결과와 치료방법에 따른 결과를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

1.대상환자 11명, 12례증 신경섬유종증은 9명(82%)에서 있었고 Boyd(1982)의 재Ⅱ형이 8례였고 제Ⅳ형이 2례, 제Ⅴ령이 2례였다.

2.가관절증의 형태(type)에 따른 결과를 보면 제ll형은 8때중 T례에서 골유합을 얻었으나 평균 수술횟수는 6.0회였고 평균 유합기간은 41.8개월이었으며, 제Ⅳ형은 2례 모두에서 골유합을 얻었으며 평균 수술횟수는 1.5회, 평균 유합기간은 9개월이었고 제Ⅴ형은 2례중 1례에서만 골유합을 얻었으며 골유합 기간은 6개월이었다.

3.단순 골이식술이나 양면 외재골 이식술(dual onlay bone graft)은 제Ⅳ형 2례와 재Ⅴ형 1례에서는 골유합율 얻을 수 있었으나 재Ⅱ형에서는 단순 골이식술이나 양면 외재골 이식술, 금속판이나 강선을 이용한 내고정술이나,전기자극술등은 1례에서도 골유합을 얻

을 수 없었고, Steinmann 핀을 이용한 골수강내 고정술은 1례에서 유합을 얻었으며 미세혈관부착 생비골 이식술은 3례에서 골유합을 얻었고, 일리자로프 외고정기구를 이용한 술식으로는 5례에서 골유합을 얻었다.

4.하지길이 단측은 건측에 비하여 2.Ocm이상 차이가 날때로 정하였는데, 모두 제Ⅱ형에서 3례있었다. 평균 단측은 3.Ocm이었고 3례 모두 일리자로프외고정 기구를 이응하여 연장슬옹 시행하몄다. 경골의 전외방 각형성은 계속되는 치료애도 블구하고 5례에서는 공유

합을 완전히 얻은후에도 경도로남아 있었다.

5.제Ⅱ형에서 골유합을 얻을 수 있었던 미세혈관부착 생비골 이식술, 공수강내금속정 삽입술, 일리자로프 외고정술간에는 증례의 수가 적어 셋방법간에 치료방법의 우수성애 대한 통계학적인 의의를 알 수는 없었다.

6.신경섬유종증의 동반유무는 판자들의 치료결과나 예후에 영향을 미치지 못하였고, 가관절증의 형태가 치료경과와 예후에 밀접한 관계가 있었다.

이상의 결과들로 미루어보아 경골 및 비골의 가관절증은 현재까지도 치료하기 어려운 질환이며, 각각의 례에 있어서 여러 치료방법들이 복합적으로 시행되었기 때문에 이들 치료방법에 대한 경과의 우수성을 논의하기는 어려운 실정이나, 일리자로프 외고정기구를 이용한 술식이 골유합 뿐만아니라 각변형, 하지 길이단축 또는 치료과정중의 합병증 등을 삼차원적으로 교정할 수 있었으므로 가장 유용하게 시행할 수 있는 술식으로 사료되었다.

[영문]

Congenital pseudarthrosls of the tibia and fibula Is a complex affection In which there are dysplasia of bone with failure of normal bone formation in its distal half and consequent segmental weekening of the bone, anterolatral angulatlon and pathologic fracture. Congenital pseudarthrosis of tibia and fibula remains the least understood and most difficult to treat of all orthopaedic problems. Because of the relative rarity of the disease and the variety of its presentation and natural history, many forms of treatment have been attempted, although none has

been routinely successful .

The purpose of this study is to evaluate the clincal results of congenital pseudarthrosis according to its type and the methods of treatment and to fond out the prognostic factors Influencing the primary results.

For this study we reviewed 12 cases, comprising 11 patients of congenital pseudarthrosis of tibia and fibula who were admitted to Severance Hospital, Yonsei university College of Medicine, during the period from January, 1975 to December, 1994.

We evaluated their clinical results. The results were as follows:

1. The prevalence of neurofibromatosis in patient with congenital psudarthrosis was confirmed In this study. 9 of 11 patients(82%) had neurofibromatosis.

2. According to Boyd's classification, we classified the type of congenital pseudarthrosis. Eight were typeⅡ, two were type Ⅳ and two others were type V.

3. In seven out of eight cases with typeⅡ, there was clinical union and the average number of operations was 6.0 times and average duration of union was 41.8 months. Two cases of TypeIV achieved union in all and the average number of operations was 1.5 times and the average duration of union was 9 months. Two cases of typeⅤ achieved union in one case after one bone grafting procedure and the duration of union was 6 months.

4. According to the methods of treatment, simple bone grafting or dual onlay bone grafting procedure was effective in type IV and type V. In type Ⅱ, bone grafting procedure, internal fixation with plate or wire and pulsing electromagnetic fields

had little influence on union. The union was achieved in one case using intramedullary nailing with Steinmann pins and three cases achieved union with free vascularized fibular grafting. Five cases had union with llizarov external fixator.

5. Regarding to the efficacy of fixation of pseudarthrosis in cases of obtaining union, it was difficult to evaluate the different methods Ina statistical manner due to smart 1 nuHhers of 7ndlvldual operation.

6. The presence of neurofibromatosis was of no prognostic 17portancewith regard to the final outcome, but the type of pseudarthrosls wasclosely related to the cl Inlcal results.

It seems evident that treatment of congenital pseudarthrosis is a highly specialtral Ized task that demands not only meticulous and continuoussurglcal care but at so good Judgement.

Among the various methods, Ⅱizarov external fixation was thought to be more useful procedure In that It was able to perform the combination of compression and distraction for purpose of healing of the pseudarthrosis, correction of deformity

and 1 Ilmb lengthening.