폐동맥판하 심실중격결손증에서 대동맥판의 형태변화에 따른 혈역학적 특성

Abstract

[한글]

심실중격결손증(ventricular septal defect; VSD)의 위치에 따른 분류중 폐동맥판하 심실중격결손증(subpulmonic VSD)은 결손의 후상방 경계가 폐동맥 및 대동맥 판륜으로 형성되어 있는 형태로, 자연폐쇄되는 경우가 드물고, 중격결손 부위로 대동맥 판막 탈출이 유발되며, 이차적으로 대동맥 폐쇄부전 및 심내막염의 발생 위험이 큰 것을 특징으로 한다.

이에 1991년 5월부터 1994년 12월까지 연세대학교 의과대학 심장혈관센터 소아심장과 및 심장혈관외과에서 폐동맥판하 심실중격결손으로 진단받고 수술을 시행받은 124명의 환자들을 대상으로, 대동맥판의 형태변화에 따른 혈역학적 특징이 수술 결과에 미치는 영향을 조사하고자 본 연구를 시행하였다.

대상 환아 124명의 성별 분포는 남자 80명(65%), 여자 44명(35%)으로 남녀비는 1.8:1이었고, 연령 분포는 생후 4개월부터 21년 9개월까지의 분포로 평균연령은 4년 10개월이었다. 또한, 수술전 자각증상으로는 증상이 없는 경우가 84례(67.7%), 빈번한 상기도 감염

이 22례(17.7%)의 순이었다. 대동맥 판막 탈출과 대동맥 폐쇄부전이 없는 군을 1군(72명), 대동맥 판막 탈출만 있는 군을 2군(32명), 대동맥 폐쇄부전만 있는 군을 3군(6명), 양자가 함께 있는 군을 4군(14명)으로 정의할 때, 수술후 심초음파검사상 심실중격결손증이

잔존한 예가 2군에서 1명, 4군에서 2명이었고, 대동맥폐쇄부전이 잔존하거나 발생한 예가 1군에서 1명, 2군에서 1명, 3군에서 1명, 4군에서 5명이었다. 또한, 연령, 폐동맥압, 대동맥 크기의 평균이 대동맥 폐쇄부전만을 가진 3군에서 다른 군에 비해 통계학적으로

유의하게 높았다(p<0.05).

대상 환아들중 수술당시 대동맥 판막 탈출은 68명(55%), 대동맥 폐쇄부전은 21명(17%)에서 관찰되었고, 대동맥 판막 탈출의 발생은 연령의 증가와 통계학적으로 유의한 관계가 있었으며(p<0.05), 대동맥 판막 탈출과 대동맥 폐쇄부전의 발생은 모두 폐동맥압의 감소와 통계학적으로 유의한 관계가 있었다(p<0.05). 또한, 심도자검사를 시행한 108명의 환아들중 대동맥 판막 탈굴의 정도를 3군으로 분류하고, 혈류의 방향을 우심실의 유입로와 유출로로 나누었을 때, 대동맥 판막 탈출이 심할수록 혈류의 방향이 유입로로 향하는 경향을 보였다(p<0.05).

이상의 결과로 환아의 연령이 높아질수록 대동맥 판막 탈출의 발생이 유발되면서, 혈류의 방향이 유입로를 향하고 중격결손을 막아 폐동맥압을 감소시키지만, 결국은 대동맥 폐쇄부전을 유발시키는 것으로 미루어, 가능하면 이른 시기에 수술을 시행하는 것이 폐동맥

판하 심실중격결손증 환아들의 예후의 향상을 가져올 수 있을 것으로 사료된다.

[영문]

Subpulmonic ventricular septal defect, a common subtype of ventricular septal defect(VSD) is demarcated by pulmonary aretery and aortic valve at its upper and posterior margin. This form of VSD is clinically important because the risks of aortic regurgitation and endocarditis are substantially increased. To evaluate the effect of hemodynamic changes induced by structural anomalies of aortic valve on the surgical outcome, a retrospective analysis of 124 patients who were diagnosed and surgically managed at the Cardiovascular Center, Yonsei University, College of Medicine, from May 1991 to December 1994 were performed.

The ages were between 4 months to 21 years 9 months (mean 4 years 10 months) and the sex ratio was 1.8:1 (male:female; 80:44). Eighty four(67.7%) patients were discovered incidentally exhibiting no definite initial symptoms, but 22(17.7%) had history of frequent upper respiratory infections. Diagnosis of subpulmonic VSD was made by echocardiography in all cases. Patients were stratified according to the status of the aortic valves. Group 1 was comprised of those without aortic valve

prolapse and aortic regurgitation, group 2 was comprised of those with only aortic valve prolapse, and group 3 had only aortic regurgitation, and group 4 had both conditions. Postoperative echocardiograms revealed persistent VSD in 3 patients; 1 in group 2 and 2 in group 4. Residual aortic regurgitation was found in 8 patients; 1 in group 1, 1 in group 1, 1 in group 3, and 5 in group 4. The mean age, pulmonary arterial pressure, aortic diameter were statistically higher in group 3, those which only aortic regurgitation(p＜0.05).

On surgical exploration, aortic valve prolapse was found in 68(55%), and aortic regurgitation was found in 21(17%). Aortic valve prolapse was correlated with the increase in age(p＜0.05), and the development of aortic valve prolapse and aortic regurgitation were statistically correlated with the decrease in pulmonary arterial pressure(p＜0.05). When 108 patients were classified into 3 groups according to the degree of aortic valve prolapse and hemodynamic status around the inlet and outlet

of right ventricle, higher the degree of aortic valve prolapse, the intraventricular flow was directed to inlet(p＜0.05).

Untreated subpulmonic VSD will result in aortic regurgitation and valve prolapse, thus the surgical correction is beneficial, especially performed at early age. Therefore effort should be made to carefully evaluate all patients with VSD, and if subpulmonic VSD is discovered, immediate surgical correction is should be performed.