쌍태임신시 선천성 기형의 임상적 경험

Abstract

[한글]

쌍태임신의 빈도는 80임신당 1예이며 쌍태아의 주산기사망율은 4.4-12%로 보고되고 있어 0.9%의 단태아 주산기사망율보다 현저히 높을 뿐만 아니라 전체 주산기 사망원인 중 12.0%를 차지하고 있다. 쌍태임신시의 높은 주산기 사망의 주원인은 조산, 자궁내 태아성

장지연과 선천성 기형이다.

최근 초음파 해상력 및 역동적 영상의 발달과 술자의 기술이 진보하여 광범위한 태아기형을 발견하므로, 산전 초음파 검사는 기형은 가진 쌍태아의 처치 및 결과에 중요한 영향은 미친다.

본 연구의 목적은 쌍태임신시 선천성 기형아의 빈도 및 난성(zygosity)에 따른 기형의 분포, 산전 초음파에 의한 기형진단 및 주산기 결과를 알아보는데 있다.

연구대상은 1783년 1월 1일 부터 1993년 12월 31일까지 중기 임신중절을 포함하여 연세대학교 의과대학 세브란스병원 및 영동세브란스병원 산부인과에서 분만한 쌍태임신 465예 중, 선천성 기형을 가진 쌍태임신 24예를 대상으로 하였다. 기형의 확인은 이학적 소견, 초음파 검사를 포함한 방사선 검사 5예의 부검 결과와 4예의 핵형검사소견을 참조하였다.

연구결과는 선천성 기형을 가진 쌍태임신은 5.2%였고 일란성 쌍태임신이 2/3를 차지하였다.

기형을 가진 일란성 쌍태아의 기형 분포는 중추신경계, 심혈관계, 골격계 및 사지기형 순으로 25예였고 그중 일란성 쌍태임신에서 볼 수 있는 특징적기형은 쌍태아간 수혈증후군 3예, 유합쌍태아 2예, 무심체 2예, 일측 태아사망 후 생존아에서 발생한 소두증 1예로 모두 8예(29%)였다.

기형을 가진 쌍태아의 주산기 결과는 임신증단 4예(14%), 태아사망 5예(197), 신생아 사망 6예(22%), 생존아 12예(44%)였다. 난성에 따른 주산기결과는 이란성 및 난성을 알 수 없었던 쌍태아보다 일란성 쌍태아에서 생존을(33%)은 훨씬 낮았다.

이상의 연구결과로 쌍태임신시 난성(zygosity)의 결정은 필수적이며 초음파 검사를 통하여 난성의 조기 인지와 기형의 발견은 쌍태임신의 주산기 예후 향상에 도움이 되리라 사료된다.

[영문]

Incidence of twin pregnancies is 1 per 80 pregnancies and the perinatal mortality rate is reported at 4.4 - 12%. The perinatal mortality rate of twin pregnancies is higher than singleton's. The congenital Malformations of twins comprises 12,6% of the cause of perinatal mortal i ties. The main causes of perinatal mortal its in twins are preterm birth, intrauterine fetal growth retardation and congenital malformations.

Recently the development of resolution and dynamic image of ultrasonography and expertise increase detection rate of prenatal fetal malformations that prenatal ultrasonographic examinations affect markedly perinatal mortality and morbidity.

The purposes of this study are to investigate the incidence of twin pregnancies with congenital malformations, distribution of malformations by zygosity, prenatal sonographic detection rate for congenital malformations and perinatal outcome In twin pregnancies with malformations.

The study group consists of 465 cases of twin pregnancies delivered at Severance and Yongdong Severance hospital from January in 1953 to December in 1993 and includes midtrimester termination. The final study cases are 24 pairs of twin pregnancies with congenital mal formations among 465 twin pregnancies. The confirmation of malformations was by chart reviews of physical examinations, radiologic studies(including ultrasonography), 5 autopsy findings and 4 karyotypings.

The results showed that the incidence of twin pregnancies with congenital mal formations was 5.2% and monozygotic twin pregnancies comprised two-thirds of the congenitai malformations. Among 28 cases of monozygotic twins wi th congenital malformations central nervous system malformations was the most common, for lowed by cardiovascular system, skeletal/limbs malformations, There were 3 pairs of twin to twin transfusion syndrome, 2 cases of conjoined twins, 2 cases of acardia and 1

case of microcephaly in the surviving co-twin after single fetal death, totally 8 cases(29%), which are malformations unique to monozygotic twins.

The diagnostic rate of congenital mal formations in twin pregnancies by prenatal ultrasonography was more than 50% for central nervous system, gastrointestinal malformations, but for cardiovascular system, skeleton/limps, cleft lip/palate malformations the detection rate was very low.

For the perinatal outcome of congenital malformations in twin pregnancies, there were 4 fetuses(14%) of pregnancy termination, 5 fetuses(19%) of fetal death, 6 fetuses(22%) of neonatal death, and 12fetuses(44%) of live birth. The live birth was rate lower for monozygotic twins(33%) compared to fetuses of dizygotic twins

and unknown zygosity twins .

Therefore determination of zygosity is an essential step in twin pregnancies, and early prenatal ultrasonographic examination of zygosity and detection of congenital malformations in twin pregnancies assist in the prevention of preterm births and

favorable perinatal outcomes.