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신생아 간염과 선천성 간외 담도 폐쇄증의 조직학적 및 형태계측학적 특성

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 Neonatal hepatitis and extrahepatic biliary atresia : a comparison by scoring the histological parameters 
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[한글] 선천성 간외 담도 폐쇄증과 신생아 간염은 영아기 담즙정체증의 중요한 원인으로서 치료의 방침을 결정하는데 이 두질환의 감별이 매우 중요하다. 따라서 본 연구는 1983년 부터 1987년 까지 만 7년 동안 연세대학교 산하의과대학 부속병원들에서 신생아 간염이나 선천성 담도 폐쇄증의 의심하에 54명의 환아들로 부터 시행한 63 예의 생검조직을 대상으로 임상의견을 검토하고 지금까지 두 질환의 조직학적 감별에 이용 되고 있는 각 조직변화들을 정도에 따라 점수로 표시하여 감별진단의 지표를 얻고자 하였으며 그결과는 다음과 같다. 1. 총 54예중 선천성 간외 담도폐쇄증으로 진단된 경우가 20예였고 신생아 간염으로 진단된 경우가 27예, 신생아 간염과 선천성 간외 담도폐쇄증이 함께 있는 경우가 2예였다. 2. 병리학적 진단과 최종 진단이 일치하지 않던 예 중에는 선천성 간외 담도패쇄증이 신생아 간염으로 오진되었던 4예, 신생아 간염이 선천성 간외 담도폐쇄증으로 오진되었던 1예로서 조직학적 오진율은 10.7% 였으며, 이러한 오진된 예 들은 모두 1-2 개월사이에 생검을 시행하였던 예 들이었다. 3. 신생아 담즙정체증의 주요 원인으로 알려진 TORCH 감염에 디한 혈청항체양성율은 신생아 감염에서는 57.3%(16/27), 선천성 간외 담도폐쇄증에서는 25.O% (5/20)였다. 4. 간기능 검사상 혈청 AST, ALT 밋 alpha-fetoproteln치는 신생아 감염에서 더 높았고 총 빌리루빈치는 선천성 간외 담도폐줴증에서 조금 더 높았다. 5. 조직학적인 각 변화들의 점수를 비교한 결과 간문맥 섬유화, 담도 및 소담관의 증식, 담전섹 밋 담호의 형성이 두질환의 감별에 가장 중요하였으며, 생후 2 개월 이전애는 골수외 조혈의 차이도 현저하였다. 6. 거대세포전환 및 골수외 조혈은 신생아 간염과 선천성 간외 담도폐쇄증에서 공히 관찰되었으나 특히 골수외 조혈은 신생아 간염에서 의미있게 자주 관찰되었으며 그러한 소견의 빈도는 혈청내 TORCH검사에 대하여 양성반응을 보인 경우에 더 높았다. 이상의 결과를 종합하면 간문맥 섬유화, 담도 및 소담관의 증식 그리고 담전색 및 담호 형성이 선천성 담도 폐쇄증의 진단에 중요한 소견이며, 선천성 담도 폐쇄증의 초기에 초래될 수 있는 오진의 이유는 이러한 변화들이 미약하기 때문이라고 사료 된다.
[영문] Neonatal hepatitis(NH) and congenital extrahepatic biliary atresia(BA) are two major causes of infantile obstructive Jaundice. The method of therapeutic trials for each disease is esaentlally different. Nonetheless It is very difficult to differentiate these disease histologically, since most of hepatic changes are mutual in both of them. This study is to aimed to find out major differences between the two by scoring various histological parameters. A total of 63 consecutive liver biopsies taken from 54 patients with suggested NH and BA were examined by applying morphometric scoring system. The detailed clinical histories, laboratory data including serogy for HBsAg and TORCH infection and radiologic and operative findings were reviewed. Among 54 patlents, 27 were diagnosed as NH and 20 as BA. In two cases, features of 77th disease were coexistent. The Pathological diagnosis was not compatable with the final dlagnosis in 5 cases (10.7%). In all of these 5 cases, biopsy had been performed at the age of one to two months. The seropositivity for TORCH was 59.3%(16/27) in NH, but 25.O% (5/20) in BA. Serum AST,ALT and alpha-fetoprotein values mere higher in NH, and total bilirubin in BA. Of Various histological parameter, scores of portal fibrosis, bile duct and ductular fibrosis and bile thrombi were much higher in BA, and at the age of less than 2 months, extramedullary hemopoiesis (EMH) was found much more frequently In NH. Giant cell transformation of hepatocytes (GCT) was also more commomly observed in NH. The number of GCT and EMH were particulary plentiful then the patients' sera were positive for HBsAg or TORCH. These results indicate that portal fibrosis, biliary proliferation and bile thrombi are three major histologic features of BA, and therefore erroneous histological diagnosis may ensure when scores of those features are low to in somee early BA.
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