피부 림프세포증식성 질환의 병리학적 연구

Abstract

[한글]

피부 림프세포증식성 질환은 균상식육종, Sectary증후군, 피부 T세포림프종, 림프종양

구진증 등의 다양한 질환을 포함하는 질환군이다. 이 질환들은 임상적으로나 조직학적으

로 진단이 쉽지 않고 각 질환들과의 구분에도 논란의 여지가 많다.

본 연구는 1980년 1월부터 1990년 8월까지 10년 8개월 동안 연세대학교 의과대학 병리

학교실, 영동세브란스 병원 및 원주의과대학 원주기독병원 해부병리과에서 상기질환으로

진단 받은 환자 24명의 피부생검조직 45개를 대상으로 각 질환의 특징과 감별점을 알아보

고자 임상적 소견을 검토하고 조직학적 및 면역조직화학적 검색을 시행하여 다음과 같은

결론을 얻었다.

1. 환자의 연령 분포는 균상식육종에서는 22세-68세(평균 52.2세)로,서11예중 8예(72.7

%)가 40세 이후였으며, 악성림프종은 13세-79세(평군43.7세)로서, 11예증 6예(54.5%)가 4

0세 이후였으며, 림프 종양 구진증은 21세 -25세 (평균 23세)였다. 대체로 남자에서 호발

하여 남녀비가 균상식육종은 4.5:1, 악성 림프종은 2.7:1이었다.

2. 피부병변의 육안소견으로서 균상식육종은 인설이 있는 판(plaque),흥피증, 색소침착

을 보였고, 악성림프종은 피하결절, 종괴 또는 궤양을 동반한 반점으로 나타났으며, 림프

종양 구진중은 궤양, 출혈, 결절 및 홍반, 괴사성의 구진으로 나타나 수 개월 후 치유되

는 특징을 보였다.

3. 조직학적 소견상 군상식육종은 대부분 표피향성을 보이면서 Pautrier 미소농양, 세

포의 태선양침윤, 피부부속기 침범, mycosis 세포나 Reed-Sternberg 세포와 유사한 세포

의 존재가 특징이었으며. 다수의 핵분열이 관찰되었다. 피부 악성 림프종은 균상식육종과

달리 표피향성을 보이는 경우는 드물고 비정렬세포가 밀집되어 미만성으로 침윤하고, 괴

사나 궤양을 동반하는 경우가 많았으며, 균상식육종에 비해 2배정도 많은 수의 핵분열이

관찰되었다. 림프종잉 구진증은 일의 두 질환과 매우 유사하였으나 이상각화증 및 유두

진피에 부종과 출혈이 있는 것이 매우 특징적이었다.

4. 면역조직화학적 검색에서 균상식육종과 림프종양 구진증은 전 예에서 현저한 T세포

증식이 특징적이었으며, 피부를 침범한 림프종에서는 81.8%가 T세포 표현형을 나타냈다.

이상으로 보아 피부 림프세포증식성 질환은 거의 모두가 T세포의 중식에 의한 것이나,

각 질환의 임상 및 조직학적 소견에 유사한 점이 많으며, 특히 군상식육종의 초기병변은

피부염 등에서 나타나는 소견과 유사하므로 지속적인 추적 생검이 정확한 진단과 환자의

치료에 도움이 될 것으로 생각된다.

[영문]

The lymphoproliferative disorders of the skin is a wide spectrum composed of

mycosis fungoides, Sezary syndrome, cutaneous T cell lymphoma, lymphomatoid

papulosis, etc.

Reviewed 48 specimens of 24 patients In the period from 1980 to1990, and analyzed

the clinical, histologic and immunohistochemical findings.

Results obtained are as follow:

1. The age of the patients of mycosis fungoides ranged from 22 to 68 years(mean

52.2 years), with malignant lymphoma from 13 to 79years(mean 43.7 years), and with

lymphomatoid papulosis from 21 to 25years(mean 23 years). The ratio of male to

female was 4.5:1 in mycosis fungoides and 2.7:1 in the malignant lymphoma with male

predominance .

2. Skin manifestation was composed of plaque, erythroderma, scale, and

hyperpigmentation in mycosis fungoides, subcutaneous nodule, mass, and ulcerated

patch in cutaneous lymphoma. The skin of lymphomatoid papulosis revealed

hemorrhagic, ulcerated and erythematous papules: it was spontaneously healed.

3. Histologically, mycosis fungoides showed epidermotropism in most cases,

Pautrier's microabscesses were present in one-fourth of the cases. Malignant

lymphoma was different from mycosis fungoides because of less frequent

epidermotropism, compact diffuse infiltration of atypical lymphocytes, its

association with ulcer, necrosis and more frequent mitotic figures Lymphomatoid

papulosis was similar to mycosis fungoides and cutaneous. lymphoma, but hemorrhage

and edema of the papi1lary dermis were striking findings which were absent in

mycosis fungoides or cutaneous lymphoma.

4. On immunehistochemical study, mycosis fungoides and lymphomatoid papulosis

were considered as T cell proliferative disorders of the skin. Eighty two percent

of Lymphoma of skin revealed T cell phenotype.

According to these findings, lymphoproliferative disorders of the skin occurred

predominantly in the elderly and males. Clinical and histopathologic findings were

similar and overlapped each other It was difficult to adequately diagnose an early

lesion, and a sequential follow up biopsy was required. On histologic examination,

diagnosis with strict criteria of marked atypia and clustering of atypical cells

was required.