원발진행실어증의 세 아형별 따라말하기 특징 비교

Abstract

서론: 원발진행실어증(primary progressive aphasia, 이하 PPA)은 발병 초기 언어 기능 저하가 두드러지는 신경퇴행성 질환으로, 하위 아형을 분류하기 위해 환자들의 언어적 특징을 파악하는 것이 중요하다. 따라말하기는 작업 기능을 중심으로 복잡한 언어인지적 처리 과정이 수반되는 언어기능이다. 본 연구에서는 PPA환자를 대상으로 따라말하기 점수와 오류 유형을 분석하여 아형 별 상이한 따라말하기 특징을 확인하고자 하였다. 방법: PPA의 세 아형인 의미변이 원발진행실어증 환자(semantic variant of PPA, 이하 svPPA) 17명(평균 연령: 70.3세, 남성 비율: 70.6%, 평균 교육 연수: 12.8년), 비유창 원발진행실어증(non-fluent variant of PPA, 이하 nfvPPA) 환자 18명(평균 연령: 71.4세, 남성 비율: 55.6%, 평균 교육 연수: 10.5년), 발화부족형 원발진행실어증(logopenic variant of PPA, 이하 lvPPA) 환자 35명(평균 연령: 70.2세, 남성 비율: 48.6%, 평균 교육 연수: 12.5세)을 포함한 총 70명을 대상으로 연구를 진행하였다. 따라말하기 과제를 실시하여 반응을 전사한 후, 인구학적 변수를 통제한 상태에서 집단 간 점수 및 오류 빈도의 차이를 나이, 성별, 교육 연수, 실어증지수(Aphasia Quotient, 이하 AQ)를 보정한 일반 선형 모형과 일반화 선형 모형을 통해 살펴보았다. 또한, 아형별 오류 유형 빈도와 AQ 간의 상관성을 확인하기 위해 스피어만 등위 계수를 산정하였다. 결과: lvPPA집단의 구 및 문장 따라말하기 점수는 다른 두 집단의 점수에 비해 유의하게 낮았고, 수행불가 오류 빈도가 다른 두 집단에 비해 유의하게 높았다. 또한, lvPPA집단에서는 어절 생략 오류, 수행 불가 오류 빈도와 AQ 간의 유의한 부적 상관성이 나타났다. nfvPPA집단의 음절 생략 및 첨가 오류 빈도는 다른 두 집단에 비해 유의하게 높았고, 음절 대치 오류 빈도는 lvPPA집단에 비해 유의하게 높았다. nfvPPA집단에서는 음절 생략 오류, 수행 불가 오류와 AQ간의 유의한 부적 상관성이 나타났다 svPPA집단에서는 음절 대치 오류 빈도가 lvPPA집단에 비해 유의하게 높았으며, AQ와 오류 유형별 빈도 간의 유의한 부적 상관성은 나타나지 않았다. 결론: 본 연구는 PPA 아형별로 상이한 따라말하기 수행 양상이 나타나는 것을 확인하였다. lvPPA집단은 제한된 구어 작업 기억(verbal working memory)과 주의집중 능력(attention capacity)으로 인해 따라말하기 점수가 가장 저조하고, 수행 불가 오류가 다른 집단에 비해 두드러진 것으로 보인다. nfvPPA집단은 저하된 문법 처리능력, 말 산출 계획과 내적 예행 능력의 제한으로 인해 다른 집단에 비해 음절 생략 및 음절 첨가 오류가 두드러진 것으로 보인다. 반면에 svPPA집단은 다른 집단에 비하여 상대적으로 따라말하기 수행 능력이 보존되고, 의미 자질의 손상으로 인해 음절 대치 오류가 두드러진 것으로 보인다. 또한, 세 집단 모두 중증도가 심해져도 아형별로 상이한 따라말하기 수행 양상의 차이가 유지되는 것을 확인하였다. 본 연구는 PPA 환자의 따라말하기 능력이 각 아형의 병리적 원인과 이로 인한 인지언어능력 저하를 반영하는 것을 확인하였으며, 이는 PPA 아형 분류 시 따라말하기 능력에 대한 평가가 주요하게 활용될 수 있음을 시사한다. Introduction: Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative disease associated with a substantial deterioration of language function even during the beginning stages of the disease. Identifying the language characteristics is important for diagnosing the subtype of PPA. Verbal repetition is a complex language function involving working memory; various cognitive-language mechanisms underlie verbal repetition. The present research aims to assess the repetition function in patients with various subtypes of PPA and analyze the differences in their performance. Methods: 17 patients with semantic variant PPA (svPPA), 18 patients with non-fluent variant PPA (nfvPPA), and 35 patients with logopenic variant PPA (lvPPA) were enrolled; repetition functions in these patients were assessed using the repetition test from PK-WAB-R. Repetition scores and frequency of errors among the PPA subgroups were obtained using general linear model and generalized linear model to adjust for demographic factors (e.g., age, sex, education, and aphasia quotient (AQ)) and then compared. The correlation between repetition errors and AQ for each subtype was evaluated using the Spearman correlation coefficient test. Results: The repetition scores for lvPPA group were significantly lower than the other two groups. The occurrence of phoneme and eojeol errors did not differ among the groups. Not performed errors were the most frequent in the lvPPA group. Syllable omission and syllable addition errors were more frequent in nfvPPA group than in the other two groups; syllable substitution errors were more frequent in the nfvPPA and svPPA groups than in the lvPPA group. With regard to the relationship between repetition and AQ, eojeol omission and not performed errors in the lvPPA group and syllable omission and not performed errors in the nfvPPA group showed statistically significant negative correlations with the AQ. No such relationships were found in the svPPA group. Conclusion: Our results reveal considerable differences between the repetition performances of patients with different subtypes of PPA. The patients in the lvPPA group showed lowest repetition scores and frequent not performed error due to their decreased verbal working memory and attention deficit behavior; presumably because of limitations in grammatical processing, speech motor planning, and subvocal rehearsal, syllable omission and syllable addition errors were more frequent among patients from the nfvPPA group than among those from the other groups. In the patients from the svPPA group, repetition function was relatively preserved; however, these patients showed frequent syllable substitution errors likely due to the degradation of semantic features. In addition, these differences in repetition performance between the different PPA subtypes seem to persist even as general language function continues to decline. Therefore, we conclude that repetition performance in PPA patients does reflect the underlying pathology and the resulting deficits in cognitive-language functions; thus, the assessment of repetition function may potentially serve as a valuable tool for the accurate subtyping of PPA patients.