신장및 상부요로계 기형에 관한 고찰

Abstract

[영문]

[한글]

신장 및 상부요로계의 기형은 여러 종류의 신장 및 요로계 질환들의 중요한 원인이 되

며 때로는 만성 신부전증까지도 초래할 수 있다.

비뇨생식기계의 기형은 전체 선천성 기형의 10%내외를 차지하는데 중추신경계, 심혈관

계, 소화기계, 근골격계의 기형과 더불어 높은 빈도를 보인다. 이들중 대부분을 차지하는

하부요로계 기형은 대개 육안으로 쉽게 관찰될 수 있어 많은 보고들이 있으나 신장 및

상부요로계기형은 외형적으로 나타나지 않고 신생아기에 기형을 의심 할만한 문제를 일으

키지 않는 경우가 많아 진단이 어려운점이 있으며 이에 대한 보고도 국내에서는 거의 없

는 실정이다. 본 연구는 신장 및 상부요로계의 선천성 기형의 종류 및 각각의 빈도에 관

하여 그리고 환아 개개인의 단독 또는 다수기형의 발생에 관하여 알아 보았으며, 다음으

로 그 기형들 중에서 빈도가 높은 몇가지 기형들에 대하여 발생빈도, 성, 연령, 위치, 형

태 그리고 동반된 타장기의 기형에 관하여 알아보고자 하였다.

연세대학교 의과대학 부속 세브란스병원에 입원한 1978년 7월부터 1988년 6월까지의 소

아과환아 및 1984년 7월부터 1988년 6월가지의 비뇨기과 환아중 신장 및 상부요로계 기형

이 있는 179명을 대상으로 하였으며 각 기형별 관찰에서 방광요관역류가 68례로 가장 많

았고 요관신우접부협착이 42례, 이중 요집합계가 36례, 요관방광접부협착, 요관류, 이소

요관등의 순으로 기형이 발생하였다. 환아 개인별 관찰에서는 방광요관역류 환아 68명중

14례에서 다른 기형이 동반되었고 남녀비는 1.3:1 이었다. 연령분포는 1세 미만이 32%였

으며 연령이 증가할수륵 빈도가 낮았다. Grade III 이상의 역류를 보였던 환아중 6세 이

상이 10례나 되었다. 요관신우협착환아 42명중 3례에서 다른 기형이 동반되었고 남녀비는

2.8:1 이었다. 이중 요집합계환아 35명중 17례에서 다른 기형이 동반되었는테 요관류가

6례로 제일 많았다. 남녀비는 1:1.6이었고 3세 미만은 50%였다. 방광요관역류, 요관신우

접부협착, 이중 요집합계의 병변위치와 형태를 보면 모두에서 일측성이 양측성보다 많았

고 방광요관역류와 요관신우접부협착에서는 좌측에서 호발하는 것을 알 수 있었다. 이중

요집합계는 완전형이 50%로 가장 많았고 혼합형은 65였다.

신기형은 32례에서 발견되었으며 다낭포성신 9례, 편측성 신무발육증 8례, 신이형성증

5례, 마제신 3례, 이소성신 2례등의 순이었고 신이형성중 5례중 2례에서 이소성요관이 동

반되었다. 타장기의 기형이 동반된 환아는 15명으로 기형의 빈도는 심장혈관계, 중추신경

계, 하부요로생식기계의 순이었다.

이상과 같이 신장 및 상부요로계기형의 환아가 적지 않은데도 국내에는 정확한 조사가

되어 있지 않음으로 이에대한 많은 연구가 필요하고, 신장 및 상부요로계 기형의 조기발

견을 위해서는 태아, 신생아 및 학동들의 집단선별검사가 필요하며, 요로계 환아에게 적

극적인 자세한 검사들을 시행하는 것이 중요하다고 하겠다.

Clinical study on the congenital anomalies of the kidney and upper urinary tract.

Jae Kyoun Rhim

Department of Medical Scicnce The Graduate School Yonsei University

(Directed by Jac Seung Lee, M.D)

The incidence of the congenital anomalies of the urogenital system in Korea is

about 10% of all congenital anomalies in neonates. In contrast to the lower urinary

tract anomalies, which make up the majority of the urogenital anomalies, anomalies

of the kidney and upper urinary tract are rather difficult to diagnose and

therefore are scarecely reported.

The medical records of the patients with the anomalies of the urogenital system

during the 10-year period from July 1978 to June 1988 were reviewed and analyzed

for incidence, age and sex distribution, location of the lesion and associated

diseases.

As a result, anomalies of the kidney and upper urinary tract were found in 179

patients. Vesicoureteral reflux, in 68 patients. was most common, followed by

ureteropelvic junction stenosis, double collecting system, ureterovesical junction

stenosis, ureterocele. and ectopic uretel. Sex ratio of the patients with

vesicoureteral reflux was 1.3:1, and the other anomalies were associated in 14

cases. Patients under 1 year of age comprised 32%. In 42 patients with

ureteropelvic juncton stenosis, male to female ratio was 2.8:1, and male patients

predominated especially under 1 year of age. Among 36 patients with double

collecting system 17 accompanied other anomalies, of which ureterocele was the most

frequent finding, accounting for 6 cases. Male to female ratio was 1:1.6, and

patients under 3 year of age comprised 50%. In vesicoureteral reflux, ureteropelvic

junction stenosis, and double collecting system, unilateral cases outnumbered

bilateral ones. Especially both in vesicourteral reflux and ureteropelvic junction

stenosis, a great number of cases occured on the left side. In double collecting

system, complete type was most common, comprising 50% of cases. Meanwhhile.

anomalies localized in the kidney were detected in 32 cases, among which polycystic

kidney was most common, accounting for 9 cases, followed by 8 cases of unilateral

renal agenesis, 5 of renal dysplasia, 3 of horseshoe kidney and 2 of renal ectopic.

There were 15 patients who also had anomalies in other organ systems such as

cardiovascular, neuroectodermal, urogenital, skeletal, gastrointestinal and

chromosomal anomalies.