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다형성 세망증(polymorphic reticulosis)의 병리조직학적 및 면역조직화학적 연구

Other Titles
 Histopathological and Immunohistochemical Studies of Polymorphic Reticulosis 
Authors
 박영년 
Department
 Dept. of Pathology (병리학교실) 
Issue Date
1989
Description
의학과/석사
Abstract
[영문]

[한글]

치사성 중심성 육아종으로 지칭되는 질환군은 비강 및 심부안면 조직에 비교적 국한되

어 나타나면서 진행성 경과를 취하는 파괴적 병변을 말하며 이에 속하는 질환의 분류에도

학자에 따라 이견이 있어왔다. 최근의 분류에 의하면, Wegener 육아종증, 다형성 세망증

(polymorphic reticulosis), idiopathic midline destructive disease가 이에 속한다. 또

한 임상적으로도 이들의 예후 및 치료방법에 커다란 차이가 있어 생검을 통한 조직학적

확진의 중요성이 강조되어왔다. 다형성 세망증은 최근 T 림프구 표지자의 특징적 소실 등

을 증거로 T 림프구의 악성 종양성 증식으로 보고되어 있으나, 아직 그 증식하는 세포의

기원에 대해서는 논란의 여지가 있다. 상기도에 발생하는 파괴성 병변이 적지 않으나, 생

검시 그 조직편이 작고 흔히 염증과 궤사를 동반하므로 병리조직학적 진단이 어려운 경우

가 많다.

본 연구는 다형성 세망증의 실체를 좀 더 분명히 하고자, 1979년 1월부터 1988년 12월

까지 만 10년간 연세대학교 병리학교실에서 다형성 세망증 또는 상기도에 발생한 악성림

프종으로 진단받은 65예를 대상으로 그 발생양상과 조직학적 특성을 분석하였으며, T 세

포 표지자인 WT1 과 UCHL, B 세포 표지자인 MB2, 조직구의 세포 표지자인 alpha-1-antich

ymotrypsin에 대한 면역 과산화 효소염색을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

1. 총 65예로서 남여비는 2.4:1로 남성에 빈발하였으며, 평균연령은 44.5세 였다. 발생

부위는 비강, 편도, 인두, 후두, 구강의 순서로서, 그 중 비강에 발생한 경우가 37예(57

.0%)로 가장 많았으며, 약 1/4의 예에서 두 곳을 침범하고 있었다. 평군 조직 생검 횟수

는 1.4회 였다.

2. Hematoxylin-eosin 염색상 거의 모든 경우에서 특징적으로 미만성 증식 양상(diffus

e growth pattern), 허혈성 괴사(ischemic necrosis), 다형성(pleomorphism), 굴곡이 심

한 핵을 가진 이형성림프구의 혈관 중심성 증식 (angiocentricity), 혈관침입성 (angioin

vasion), 상피침입성 (epitheliotropism), 여러 종류의 염증세포 침윤등을 관찰할 수 있

었으며, 이상의 소견들은 말초 T세포 림프 종의 특성과 많은 공통점을 보였다. 면역 조직

화학적 검색상 41예 중 대다수인 38예 (92.7%)에서 증식된 이형성 림프구가 T 세포 표현

형을 나타내었다.

3. 말초 T세포 림프종 분류에 따라 분류시 저악성도(low grade)인 "pleomorphic small"

형이 37예(56.9%), 고악성도(high grade)인 "pleomorphic medium and large"형과 "immun

oblastic" 형이 각기 27예 (41.5%)와 1예 (1.5%)였다. "Pleomorphic small"형에 비해 "pl

eomorphic medium and large"형은 염증세포 침윤이 적으며, 판상배열 (sheet)을 취하는

경향이 있어, "pleomorphic small"형은 다형성 세망증으로, "pleomorphic medium and lar

ge"형은 악성 림프종으로 진단되는 경향을 보였다.

4. 진단후 6개월 이내에 사망한 6예 중 저악성도인 "pleomorphic small"형은 2예인데

반해 고악성도인 "pleomorphic medium and large"형 3예, "immunoblastic"형은 1예로 "pl

eomorphic medium and large"형인 예가 가장 많았다.

이상의 결과로 보아 대부분의 경우에서 말초 T세포 림프종과 많은 조직학적 공통성을

보이며, 또한 T세포 표현형을 나타내었으므로 다형성 세망증은 말초 T세포 림프종의 한

종류로 생각된다.





Histopathological and Immunohistochemical Studies of Polymorphic Reticulosis



Young Nyun Park

Department of Medical Science The Graduate School, Yonsei University

(Directed by Professor In Joon Choi, M.D.)



"Lethal midline granuloma" is characterized by ulceration, necrosis and

destruction of the midline facial tissue, and includes Wegener's granulomatosis,

polymorphic reticulosis, and idiopathic midline destructive disease. Because of the

differences in treatment and prognosis, it is important to separate these

conditions. This can be achieved only by obtaining a sufficient amount of viable

tissue. Polymorphic reticulosis had been considered to be inflammatory, however,

further clinicopathologic and immunohistochemical studies suggest that polymorphic

reticulosis is a type of malignant T-cell lymphoma, which is supported by loss of

one or more pan-T antigens. But there is some controversy in the pathogenesis of

polymorphic reticulosis.

This study reviewed 65 cases examined at the Department of Pathology, Yonsei

University College of Medicine from January 1979 to December 1988. They primarily

presented with clinical features of lethal midline granuloma and initial diagnoses

were polymorphic reticulosis or malignant lymphoma. These cases were subjected to

histopathological analysis and a review of the clinical records.

Immunohistochemical studies were done using MT1 and UCHL for T-cell marker, MB2 for

B - cell marker and alpha-1-antichymotrypsin for histiocytic marker of paraffin

sections. The results obtained were as follows:

1. Among 65 cases, the male to female ratio was 2.4:1 and the mean age was 44.5

years. The primarily involved sites were the nasal cavity, tonsil, pharynx, larynx,

oral cavity, etc. in order of frequency and about one-fourth of cases showed

extensive involvement of two anatomical sites at the same time.

2. They showed histologic characteristics similar to those of peripheral T-cell

lymphoma such as diffuse growth, weirdly distorted nuclei, pleomorphism,

epitheliotropism, angiocentricity, angioinvasion and admixture with inflammatory

cells. The immunomorphologic analysis revealed that almost all cases(92.7%)

exhibited T-cell marker. Therefore, polymorphic reticulosis is considered as one of

the peripheral T-cell lymphomas.

3. According to the classification by the Japanese lymphoma study group, 37

cases(56.9%) were the low grade pleomorphic small type, 27 cases(41.5%) were the

high grade pleomorphic medium and large type, and 1 case(1.5%) was the high grade

immunoblastic type. The pleomorphic medium and large type showed a tendency to

decrease in reactive elements such as neutrophils, eosinophils, plasma cells, etc.

compared to the pleomorphic small type. Thus, there has been a trend that the

pleomorphic small cell type has been diagnosed as polymorphic reticulosis and the

pleomorphic medium and large type has been diagnosed as malignant lymphoma.

4. There were six cases who expired 6 months after the diagnosis including 2

cases of pleomorphic small cell type, 3 cases of pleomorphic medium and large type

and 1 case of immunoblastic type. It is suggested that the high grade shows poor

prognosis, but long-term follow-up study of a greater number of patients is needed.
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Yonsei Authors
Park, Young Nyun(박영년) ORCID logo https://orcid.org/0000-0003-0357-7967
URI
https://ir.ymlib.yonsei.ac.kr/handle/22282913/135277
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