터너증후군 환자에서 심장 자기공명영상 결과 분석을 통한 대동맥확장 및 팽창성과 관련된 위험인자 규명

Abstract

목적: 터너증후군 환자들에게서 대동맥 확장 및 대동맥 박리가 빈번히 보고되고 있으며, 이는 터너증후군의 수명과 연관되어 있다. 본 연구는 국내의 터너증후군 환자들을 대상으로 심장 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)검사를 시행하여, 대동맥박리의 위험인자로 알려진 대동맥의 직경 및 팽창성을 측정하고, 이와 연관된 인자를 분석하고자 한다.방법: 10세 이상의 터너증후군 환자 총 50명에서 심장 MRI를 시행하였으며, MRI 영상을 근거로 대동맥 판막부터 복부대동맥에 이르기까지 총 9개 부위의 대동맥 직경을 측정하였다. 대동맥의 팽창성은 심장의 수축기와 이완기 시기의 상행대동맥의 단면적의 변화로 측정하였다. 임상 양상, 심장초음파 검사결과 및 내분비 검사결과는 후향적으로 분석하였으며, 키, 몸무게, 혈압 등을 측정하였다.결과: 심장 MRI 검사 결과상 대상 환자들 중 42% (21명)에게서 이상 소견이 발견되었지만, 심장 초음파에서는 6% (3명)에서 이상 소견이 발견되었다. 이첨판성 대동맥판막은 MRI에서는 3명이 발견되었으나, 심장초음파에서는 1명이 발견되었다. 대동맥박리의 위험인자로 알려진 횡행대동맥의 늘어남 (elongation of transverse aortic arch, ETA)은 MRI에서는 15명 (30%)에서 발견되었으나, 심장초음파에서는 한 명도 발견되지 않았다. 대동맥 확장은 두 가지 방법으로 정의하였다. 첫 번째는, 상행대동맥과 하행대동맥 직경의 비가 1.5 이상인 경우로 34% (17명)에서 대동맥 확장이 발견되었다. 두 번째는 상행대동맥의 직경을 체표면적으로 보정한 값이 20mm/m2 이상인 경우로 8% (4명)이 대동맥 확장에 해당되었다. 상행대동맥의 직경은 나이, 몸무게, 체표면적, 체질량지수와 양의 상관관계를 보였다. 대동맥 팽창성은 대동맥확장이 있는 경우 더 낮게 나타났고, 나이, 체표면적, 수축기 혈압, 상행대동맥 직경과 음의 상관관계를 보였다.결론: 대동맥박리 및 파열의 발생 위험인자로는 이첨판성 대동맥판막, 대동맥 축착, 고혈압 및 대동맥 확장, 그리고 대동맥 팽창성의 감소 등이 있으며, 본 연구를 통하여 터너증후군에서 대동맥박리와 관련된 위험인자들의 유병률이 높음을 확인하였다. 또한, 선천성 심장 기형을 제외한 다른 위험인자들은 나이가 증가할수록, 혈압이 높을수록, 비만일수록 위험도가 증가하는 것으로 나타났다. 따라서, 이러한 대동맥박리의 위험인자를 선별해 내기 위하여 대동맥의 상태를 보다 정확히 확인할 수 있는 심장 MRI를 정기적으로 시행하는 것이 필요할 것으로 사료된다.