IgA 신병증에 이환된 소아군과 성인군의 임상비교

Abstract

[한글]

IgA 신병증은 사구체 질환중 가장 흔한 원발성 질환이며, 임상적으로 고연령, 고혈압, 단백뇨, 신기능의 저하, 조직학적으로 사구체 경화와 반월체 형성의 빈도, 간질 섬유화 및 혈관의 침습등이 위험인자로 알려져 있으나, 소아기에 진단받은 경우에 대한 연구는 많지 않다. 이에 본 연구에서는 소아 IgA 신병증 환자의 장기추적을 통한 결과와 신생존에 관한 예후인자를 성인과 비교하여 소아기에 진단받은 환자의 임상양상 분석에 도움을 주고자 하였다.

대상은 1980년 1월부터 2003년 6월까지 23년 6개월간 연세의료원 세브란스 병원에서 신생검을 통해 병리소견상 IgA 신병증을 진단받은 환자 337명으로 하였고 15세 미만과 이상으로 각각 소아군 (n=161)과 성인군(n=176)으로 나누어 임상증상, 검사소견, 치료, 신생존 기간과 말기신부전에 영향을 미치는 인자에 대해 비교, 분석하였다.

진단당시의 24시간 소변의 단백량, 혈압, 조직소견, 크레아티닌 청소율, 신생존 기간은 소아가 성인에 비해 양호하였고 소아군이 성인군에 비해 신생존 기간이 길었다. 육안적 혈뇨 혹은 신증범위의 단백뇨 동반시 두 군에서 조직소견은 불량하였으며, 육안적 혈뇨 동반시에는 성인군의 신생존 기간이 혈뇨가 없는 군에 비해 짧았고, 신증범위의 단백뇨 동반시 두 군 모두에서 신증범위의 단백뇨가 없는 군에 비해 신생존 기간이 감소했다. Steroid 투여여부는 두 군에서 신생존 기간에 영향을 주지 않았으나, ACE 길항제의 투여는 성인군에서 비투여군에 비해 신생존 기간이 증가하였다. 말기신부전으로의 이행인자는 소아군에서 신기능의 저하, 고연령, 나쁜 조직소견 순이었고, 성인군은 신기능의 저하, 나쁜 조직소견 순이었다.

집단 뇨검사가 보편화된 이후, 소아군이 성인군보다 낮은 병기의 단계에서 조기진단되는 경우가 많으므로, 주기적인 뇨검사와 그에 따른 체계적인 추적관찰이 뒷받침되면 말기신부전으로의 이행의 지체 또는 신기능의 유지에 도움을 주리라 사료된다.

[영문]IgA nephropathy is the most common primary glomerular disease, with clinical risks factors comprising of age, presence of hypertension, proteinuria, the degree of renal functional deterioration. Pathological risk factors includes the degree of glomerulosclerosis, frequency of crescent formation, interstitial fibrosis and vascular invasion. However, studies concerning the IgA nephropathy in early childhood have been rare so far. So, we have conducted a retrograde analysis of pediatric patients diagnosed with IgA nephropathy, and aimed to aid the evaluation of future patients'' clinical prognosis through comparison of characteristics, viability of renal function and the final outcome of the subjects after long-term follow-up, and comparing these prognostic factors with known adult variables.

We have selected 337 patients with IgA nephropathy proven pathologically through renal biopsy, who visited the Yonsei University Severance Hospital from January 1980 to June 2003, and divided them into adult group of subjects older than 15 years (n=176) and child group of subjects less than 15 years (n=161). Factors that can influence the clinical symptoms, test results, treatment, duration of survival and ultimate incidence of ESRD have been analyzed and compared.

With respect to amount of protein in 24hr urine collection, blood pressure, pathological findings, CrCl, and duration of renal viability, pediatric group exhibited better outcomes compared to their adult counterparts. When overt hematuria or nephrotic range proteinuria was present, pathological findings were unfavorable in both groups. When overt hematuria was present, renal survival was lower in adult group compared to other non-hematuric groups, while the presence of proteinuria meant dismal results for both adult and pediatric groups. Administration of steroid did not alter the duration of renal survival, but ACE inhibitors showed improved renal survival in adult groups when used, compared to those not used.

Risk factors in children for transition to ESRD were impairment of renal function, older age and poor pathological subclass in order. Otherwise in adults, risk factors for ESRD were impairment of renal functionand poor pathological subclass in written order.

Since detection of disease during its earlier pathological stage is more common in children, we believe that regular urinalysis and concurrent systematic follow-up is needed to delay the transition to ESRD and maintain their renal function as long as possible.