중증근무력증 환자에서 반복신경자극 검사의 진단적가치

Abstract

[한글]

중증군무력증은 신경근접합부의 기능장애로 인하여 운동을 반복하면 점차 근육의 힘이 약해지고 휴식을 취하면 회복되는 임상적 특징을 보이는 질환으로서 대부분 면역학적 기전에 의하여 종판에 위치하는 아세틸콜린 수용체의 수가 감소하기 때문에 활동전위의 신경-근 전달이 차단되어서 임상증상이 나타난다. 중증근무력증을 진단하기 위한 검사법으로는 여러 가지가 있지만 특히 반복신경자극검사는 비침해적이고 경제적이며 쉽게 시행될 수 있고 신경근접합부의 전달차단을 전기생리학적으로 검출하는 검사이기 때문에 임상증상의 정도를 객관화 할 수 있다는 장점이 있어서 이미 외국에서는 이 분야에 대한 연구보고가 많다. 그러나 아직 우리나라에서는 이 방면에 대한 체계적인 연구보고가 없는데 연구자는 1984년 3월부터 1988년 12월까지 연세대학교 부속 세브란스병원 신경학 검사실에서 시행한 반복신경자극검사 결과를 분석하여서 이 검사법의 임상 유용성 및 문제점 등을 평가하였다.

연구대상은 중증근무력증환자 88명으로서 이중 24명은 안형 중증근무력증이었고 경도 전신성 중증근무력증 39명, 중등도 중증근무력증 22명 및 급성 전격성 중증근무력증 3명이었다. 대조군은 정상인 52명에서 동일한 방법으로 검사를 시행하였고 또한 신경근접합

부 질환이 아닌 말초신경이나 근육질환 환자 16예에서도 검사를 시행하고 그 결과를 비교 검토하여 다음과 같은 결론을 얻었다.

1. 중증근무력증 환자에서 관찰된 반복신경자극검사상 복합근육활동 전위의 감소반응은 초당 2회, 3회, 5회의 자극빈도간에 별다른 차이가 없었으며 4번째 자극이후에는 더 이상의 감소반응이 관찰되지 않았다.

2. 척측수근굴근과 소지외전근에서는 특히 전신성 중증근무력증 환자에서만 임상 증상의 정도에 비례하는 감소반응이 관찰되었는데 이상 감소반응을 나타낸 경우는 소지외전근에서 54.7%, 척측수근굴근 58.1%였다.

3. 안윤근에서 이상 감소반응이 나타난 경우는 전체 중증근무력증 환자의 80.2%로서 감소반응의 양은 임상증상의 정도와 비례하는 경향을 보였다. 또한 세 근육중 한 개라도 이상 감소반응을 나타낸 경우는 전체 중증근무력증 환자의 85.0%였다.

4. 강축자극시의 현저한 감소반응은 증상이 심한 중증근무력증 환자에서 관찰되었다.

5. 중증근무력증 환자에서는 감축자극직후의 촉진현상과 4분후의 피로현상이 관찰되었는데 특히 소지외전근의 경우 경도의 전신성 중증근무력증환자에서는 감축후 촉진현상으로 감소반응이 거의 정상까지 회복되는 경향을 보였다. 또한 안정시 저빈도자극으로는 현

저한 감소반응이 없었으나 강축후 피로시 이상 감소반응을 나타낸 경우가 척측수근굴근에서 6명, 소지외전근에서 1명 있었다.

이상의 관찰결과로 반복신경자극검사는 중증근무력증을 확인하는 것은 물론 임상유형의 감별과 임상경과의 추적에도 도움이 되는 객관적인 검사법이라고 사료된다

[영문]

Myasthenia gravis is a disorder of neuromuscular trasmission, most commonly caused by decreasing number of acetylcholine receptors on the endplate. By repetitive electrical nerve stimulation of slow rate, presynaptic stores of immediately available quanta of acetylcholine are depleted and the number of quanta released declines, resulting in gradual fall in amplitude of endplate potential. This decline of endplate potential produces the decremental response of complex muscle actionpotential in myasthenia gravis, but not in normal because of the "safety factor". It is well known that the repetitive nerve stimulation test in a non-invasive and a economical study with a good correlation to the clinical severity of disease. There has been many systematic reports about the repetitive nerve stimulation test over 20 years in foreign countries, but not in Korea.

In this study, thre results of repetitive nerve stimulation test in 88 patients with myasthenia gravis(occular, 24; mild generalized, 39; moderate generalized, 22; acute fulminating, 3), 16 patients with various peripheral neuropathy and myopathy, and 52 normal controls were analysed and the following results were obtained.

(1) There were no significant differences in the decremental responses between 2, 3, and 5/sec stimulation rate, and no more decremental responses were noted after the 4th response.

(2) The decremental responses in floexor carpi ulnaris and abductor digiti quinti were mainly recorded in generalized myasthenia gravis and proportional to the severity of clinical symptoms. The incidence of abnormal decremental responses in

myasthenia gravis was 58.1% in flexor carpi ulnaris and 54.7% in abductor digiti quinti.

(3) The incidence of abnormal decremental responses in orbicularis oculi was 80.2% in patients with myashtenia gravis which was higher than that of the limb muscles, and also proportional to the severity of clinical symptoms. The percent of

significant decremental response in either one of three muscles was 85.0% in 80 patients with myasthenia gravis.

(4) The considerable decremental response was noted in generalized myasthenia gravis at tetanic stimulation, but less than slow stimulation rate.

(5) The posttetanic facilitation and posttetanic exhaustion were observed respectively at 5ppc immediately after tetanic stimulation and at 5ppc on 4 minutes after tetanic stimulation. The significant decremental response was recorded on posttetanic exhaustion in 5 cases of myasthenia gravis in flexor carpi ulnaris and 1 in abductor digiti quinti who had a negative result on the pretetanic study.

In conclusion, the repetitive nerve stimulation test was an objective and quantitative tool for the diagnosis of myasthenia gravis and might be useful for the clinical classification and follow-up myasthenia gravis.