응급수술을 요하는 신생아의 선천성 질환에 대한 임상적 고찰

Abstract

[한글]

응급수술을 요하는 선천성 기형은 1,000명 출생당 1.5내지 2명에서 발생하는 것으로 되어 있으며 대부분이 출생후 신생시기에 그 증상이 발현되며 진단후 곧 수술로써 교정을 해주지 않으면 사망률이 매우 높은 것으로 알려져 있다.

수술후 예후는 질환의 종류, 증상 발현 시기, 공존기형의 유무 혹은 미숙아의 여부 등에 의하여 크게 좌우되는 것으로 되어 있다.

최근, 수술 전후의 신생아 생리에 대한 지식이 발달되고 또한 진단방법의 개선 및 이에 따른 조기수술, 수술후 수액요법 혹은 경정맥 고영양공급 등의 개발로 이들 신생아 기형의 수술후 합병증 및 사망률이 점차 감소되고 있는 경향에 있다.

저자는 최근 13간 연세대학교 의과대학 의과학교실에서 응급수술을 시행하였던 신생아의 선천성 질환 112예에 대하여 임상적으로 분석 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻을 수 있었다.

1. 질환별 발생 빈도는 쇄흉이 35예(31.3%), 선천성 거대 결장증이 23예(20.5%), 선천성 장관 폐쇄증이 21예(18.8%), 염전증을 수반한 중장 이상 회전증이 7예(6.2%), 선천성 횡경막 탈장증이 6예(5.4%), 선천성 식도 폐쇄증이 5예(4.5%), 선천성 복벽 기열이 5예(4.5%), 제대 기저부 탈장증이 3예(2.7%), 대변성 복막염이 2예(1.6%), 환상 취장이 2예(1.6%)로 분류되고 있었다.

2 .전체 대상군에 대한 성별 빈도는 2.1:1로 남아에 호발하고 있었다.

3. 질환별 남녀 성별비는 쇄흉이 2.3:1, 선천성 소장폐쇄증이 2:1, 염전증을 수반한 중장 이상 회전증이 1.3:1, 선천성 횡경막 탈장증이 2:1, 선천성 식도 폐쇄증이 2:1, 대변성 장 폐쇄증이 2:1로 대부분의 질환이 남아에서 호발되고 있었다.

4. 증상 발현시기는 출생후 24시간 이내가 70예(62.6%)로써 가장 많은 빈도를 보이고 있었고, 24시간 후 1주 이내가 30예(26.8%)로 전체대상의 89.4%가 생후 1주일 이내세 증상이 발현되고 있었다.

5. 선천성 병발 기형은 112예중 25예로 22.3%의 비율을 나타내고 있다.

6. 수술후 사망율은 27.7%이었다.

7. 사망원인은 호흡 부전증이 14예(45.1%)로 가장 많은 비율을 차지하고 있었으며, 그 다음으로는 패혈증, 전해질 불균형, 공존 기형에 따른 병발증 등의 순으로 분석되고 있었다.

8. 수술후 예후에 미치는 인자로는 증상 발현시기, 공존기형의 유무, 미숙아의 여부 및 질환의 종류 등으로 분석되고 있었다.

[영문]

Present report is an analysis of 112 consecutive cases of congenital anomalies requiring emergency operation in neonates seen during the past 13 years, from 1965 to 1977, in the Surgical Department of Yonsei Medical Center.

The results were as following:

1. There were 76 boys and 36 girls and, in 89.4% of the patients, their clinical symptoms and signs developed in the first week of life.

2. Imperforate anus, congenital megacolon and intestinal stenosis or atresia constituted 72% of this series.

3. Twenty five cases had one or more associated anomalies, presenting 23.3% in this study, And more than 20% of the patients with esophageal atresia and tracheoesophageal fistuls omphalocele, gastroschisis, and Bochdal다 diaphragmatic hernia had one or more associated anomalies.

4. Thirty one of 112 cases were died after surgery and so 27.7% of mortality rate was recorded. And more than 50% of death occured in the patients with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula, gastroschisis, omphalocele, and meconium peritonitis.

5. Pertinent factors, predisposed to death, were presenoe or abscence of associated serious anomalies, prematurity, and onset of symptoms.

6. The major causes of death, in order of frequency, were respiratory insufficiency, sepsis, electrolyte imbalance and associated anomalies.