뒤시엔느형 근디스트로피 환자에서 sniff nasal inspiratory pressure의 임상적 의의

Abstract

[한글]신경근육계 질환에서 호흡 기능 평가 및 예후 인자로 가장 많이 사용되는 것이 폐활량이지만 폐용적이 거의 정상에 가까운 상태에서도 호흡 근력의 약화가 두드러지게 나타날 수 있으므로 정확한 호흡 근력의 측정과 그 임상적 의의를 아는 것이 중요하다. 호흡 근력의 측정에는 최대 정적 압력이 많이 이용되고 있으나 측정이 용이한 sniff nasal inspiratory pressure (SNIP)를 사용한 흡기 근력에 대한 연구도 많이 보고 되고 있다. 이에 본 연구에서는 뒤시엔느형 근디스트로피 환자군에서 SNIP를 측정하고 최대 흡기압 및 다른 호흡 기능 평가 결과와의 상관관계를 분석하여 SNIP의 임상적 유용성에 대해 알아보고자 하였다.30명의 뒤시엔느형 근디스트로피 환자 중 호흡 기능 평가가 가능한 27명의 환자들을 대상으로 하였다. 이중 2명의 환자에서 최대 흡기압을 측정할 수 없었다. 나머지 25명의 환자가 대상에 포함되었다. SNIP와 최대 흡기압(maximal inspiratory pressure, MIP)은 정적압력 측정기를 이용하여 측정하였고, 두 가지 측정치 모두 3회 이상 시행하여 얻은 값 중 최대 값을 선택하였다. 폐활량 측정기를 이용하여 노력성 폐활량(forced vital capacity, FVC)을 측정하였고, 최대 기침 유량(peak cough flow, PCF)은 최대 유량 측정기를 이용하여 환자에게 최대한 힘차게 기침을 하게하여 측정하였다. SNIP와 최대 흡기압, 노력성 폐활량, 최대 기침 유량과의 상관관계를 분석하였다.결과는 다음과 같았다.1. SNIP의 평균은 -44.8 cmH2O (정상 예측치의 41.5±16.0%)였고, 최대 흡기압의 평균은 -32.9 cmH2O (정상 예측치의 43.9±21.0%)이었으며, SNIP와 최대 흡기압 사이에는 의미 있는 상관관계를 보였다.2. SNIP와 최대 흡기압의 절대 값 비교 시 25명중 23명에서 SNIP가 최대 흡기압에 비해 크게 측정되었다.3. SNIP와 최대 흡기압 모두 노력성 폐활량과 의미 있는 상관관계를 보였다.4. SNIP와 최대 흡기압 모두 최대 기침 유량과도 의미 있는 상관관계를 보였다.뒤시엔느형 근디스트로피 환자에서 흡기 근력은 SNIP를 측정하여 용이하게 평가할 수 있었으며, SNIP는 그 값이 최대 흡기압에 비해 크고, 최대 흡기압 및 노력성 폐활량, 최대 기침 유량과 의미 있는 상관관계를 보였다. 뒤시엔느형 근디스트로피 환자에서 SNIP는 최대 흡기압과 마찬가지로 흡기 근력을 측정할 수 있는 좋은 방법이면서 측정 방법이 좀 더 용이하여 임상에서 많이 이용될 것으로 사료된다.

[영문]Vital capacity(VC) is the most commonly used method to evaluate pulmonary function and to predict prognosis in neuromuscular disease. However, respiratory muscle weakness may be prominent when lung volumes are still near normal. Therefore it may be useful to measure respiratory muscle strength for more comprehensive analysis of pulmonary system in addition to VC. Maximal inspiratory pressure (MIP) is the routine parameter for measuring inspiratory muscle strength. Sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) is another measurement method for inspiratory muscle strength. The purposes of this study are to evaluate SNIP in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD), to analyse the relationship SNIP and other pulmonary function test and to verify the usefulness of SNIP in patients with DMD.Twenty seven patients with DMD who were able to follow commend were studied. Among them two patients were unable to perform MIP mesurement. The data of twenty five patients were analyzed. SNIP and MIP were measured using respiratory pressure meter in sitting position. Forced VC and peak cough flow (PCF) were evaluated using spirometer and peak flow meter respectively. The relationship between SNIP and other pulmonary function parameters (MIP, FVC and PCF) were analysedThe results were as follows;1. The mean value of SNIP was -44.8 cmH2O (41.5±16.0% predicted) and the mean value of MIP was -32.9 cmH2O (43.9±21.0% predicted). SNIP was correlated with MIP.2. When expressed absolute value, SNIP was higher than MIP in 23 of the 25 patients with Duchenne muscular dystrophy3. SNIP and MIP were correlated with FVC.4. SNIP and MIP were correlated with PCF as well.SNIP in patients with DMD is useful method to assess inspiratory muscle strength besides MIP and more easier to perform than MIP. SNIP is suggested to be used adequately in many clinics.