1세 이하의 기능적 단심실 환자에서 고식적 수술방법에 따른 임상경과 및 예후

Abstract

[한글]연구배경: 최근 의학 및 과학 발전으로 대부분 선천성 심장병의 수술 방법 과 결과가 점점 좋아지고 있으나 기능적 단심실 환아들의 전반적인 사망률은 아직도 높은 수준이다. 이러한 환자들에서 신생아기 또는 유아기에 고식적 수술방법 선택에 따라 그 경과 또한 다를 수 있을 것으로 생각된다. 이에 저자는 단심실 환아들에서 1세 이전에 시행 받은 고식적 수술 방법에 따른 향후 경과 및 예후에 관해 고찰하고자 하였다.방법: 1994년 7월부터 2003년 12월까지 1세 미만에 고식적 수술을 시행 받은 총 82명의 단심실 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 수술 당시 환아들의 평균 연령은 139일 (2 - 358 일)이었고, 남아가 50명 이었다. 수술 당시 환아들의 평균 체중은 6kg (2.6 -10.9 kg)이었다. 술 전 진단은 삼첨판막 폐쇄증 (21), 폐동맥 폐쇄증 (16), 방실 중격 결손 (15), 양대혈관 우심실기시 (11), 양대혈관 좌심실기시 (2), 단심실 (13), 대혈관 전위증 (3), 엡스타인 기형 (1) 등이었다. 환아들을 수술 경로에 따라 세 군 (1군: 체-폐동맥 단락술 (systemic to pulmonary shunt) 또는 폐동맥 조임술 (PAB:pulmonary artery banding), 2군: shunt → 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술 (BCPS: bilateral cavopulmonary shunt), 3군: BCPS)으로 분류하여 경과를 비교분석 하였다.결과: 전체 환자들의 조기 사망률은 24% (1군: 43%, 2군: 45%, 3군: 27%)로 사망원인은 심부전(8), 지속적 저산소혈증(9), 호흡부전(1), 패혈증(2), 뇌출혈(1), 부정맥(1) 등이었다. 추적관찰 기간은 평균 55개월 (5 - 126개월) 이었고, 추적관찰기간동안 사망 환자는 11명 (18%) (1군:4명, 2군:3명, 3군:4명) 이었다. 36명 (58%) 환아들에서 폰탄 수술을 성공적으로 시행하였고 (1군:0명, 2군:19명, 3군:17명), 고식 수술로부터 폰탄 수술까지의 평균 기간은 19개월 (8 -99 개월)이었다. 폰탄 수술을 시행받은 환자들 중 2명 환자가 폰탄 실패 (Fontan failure)로 조기사망 하였으며, 2명의 만기 사망이 있었다. (폰탄 실패(1), 급사(1)). 전체 환자에서 고식 수술 후와 폰탄 수술 후 2년 생존율은 각각 60.0% 와 88.2% 였다.결론: 본 연구 결과 폰탄 수술 대상인 단심실 환자들에서 전반적으로 높은 사망률로 만족스럽지 못하였으나 1차 체-폐단락술 후 BCPS 받은 군에서 더 안정된 경과를 보였다. 단심실 환자들은 다른 복잡한 심장 기형이 동반된 경우가 많으므로 사망률 감소를 위해서는 술 전 치밀한 계획과 술 후 집중치료에 더 많은 노력이 필요할 것으로 생각된다.

[영문]Background: Although the clinical results of surgical treatment of congenital heart disease have improved owing to the development of medicine and science, overall mortality for functional single ventricle is still high. The method selected for first palliation in neonatal or infant period is critical in these patients. Thus we analyzed the effect of the method of initial palliation underwent 1 year of age to the clinical results and outcome in patients with functional single ventricle. Method: Between July 1994 and December 2003, total of 82 patients with functional single ventricular physiology who underwent the first palliation under one year of age were reviewed, retrospectively. The mean age of the patients was 139 days (range, 2 -358 days), and 50 patients were male. Their mean body weight at first palliation was 6.0kg (range, 2.6 - 10.9kg). Preoperative diagnosis included tricuspid atresia (21), pulmonary atresia (16), atrioventricular septal defect (15), double outlet right ventricle (11), double outlet left ventricle (2), single ventricle (13), transposition of great arteries (3), and Ebstein''s anomaly (1). We divided the patients into 3 groups in terms of surgical pathway (Group1: shunt or pulmonary artery banding (PAB), Group 2: shunt → bi-directional cavopulmonary shunt (BCPS), Group 3: BCPS), and analyzed the clinical results.Results: The overall surgical mortality was 24% (Group1: 43%, Group2: 4%, Group3: 27%), and the causes were congestive heart failure (8), persistent hypoxemia (9), respiratory failure (1), sepsis (2), intracranial hemorrhage (1), and arrhythmia (1). Mean follow up duration was 55 months (range, 5 -126 months), and 11 patients (18%) (Group1: 4, Group2: 3, Group3: 4) died during follow up period. Fontan operation was successfully performed in 36 patients (58%), and mean duration from first palliation to Fontan was 19 months (range, 8 - 99 months). After Fontan operation, 2 surgical mortality caused by Fontan failure, and 2 late mortality (Fontan failure, sudden death) occurred. Overall 2-year survival rates after first palliation, and Fontan operations were 60.0%, and 88.2%, respectively.Conclusion: In this study, the overall clinical results of patients with functional single ventricle was disappointing. However, our results showed that initial palliation with systemic-pulmonary shunt, followed by BCPS showed better results. Since the patients with functional single ventricle are often associated with other complex heart diseases, careful preoperative diagnosis, plan, and postoperative intensive management are of critical importance to improve survival.