신경근육계 질환에서 자세에 따른 노력성 폐활량의 변화 양상 비교

Abstract

[한글]

신경 근육계 질환에서 호흡기계 합병증은 주요 사망원인 중 하나이다. 이들 신경근육계 질환 환자들의 경우 대부분 호흡근의 마비로 인하여 폐와 흉곽의 유순도 및 폐활량이 감소되는 제한성 폐질환의 양상을 보인다. 뒤시엔느형 근디스트로피, 근위축성 측삭경화증, 경추손상 환자는 병인이나 주된 침범 부위에 따라 다소간의 차이는 있으나 모두 전신적인 근력 약화를 보여주며 제한성 폐질환으로 인한 각종 호흡기계 합병증이 주요 사망 원인이 되고 있다.노력성 폐활량은 호흡기능 평가에서 가장 기본이 되는 측정치이며 호흡근의 약화 양상이나 환자의 자세에 따라 다르게 나타날 수 있기 때문에 이를 고려한 노력성 폐활량 평가는 치료 방향을 설정하는데 중요한 기준이 될 수 있다. 그러나 아직 근위축성 측삭경화증, 뒤시엔느형 근디스트로피, 척수손상으로 인한 사지마지 환자에서 자세에 따른 각각의 노력성 폐활량의 변화 양상에 대한 비교 연구는 미미한 상태이다. 따라서 본 연구에서는 호흡근 약화를 동반하는 신경근육계 질환에서 자세에 따른 노력성 폐활량의 변화를 비교, 연구하고자 하였다.32명의 뒤시엔느형 근디스트로피 환자, 32명의 경수 손상으로 인한 사지마비(tetraplegia) 환자 및 28명의 근위축성 측삭경화증 환자를 대상으로 하였다. 각 군의 대상 환자에서 노력성 폐활량을 측정하였으며 각 질병군의 환자들의 연령과 신장을 기준으로 한 노력성 폐활량의 예상치를 각각 구하였다. 실제로 측정된 각 환자의 노력성 폐활량을 계산된 노력성 폐활량 예상치로 나누어 백분율로 표시하였다. 또한 앉은 자세와 앙와위의 노력성 폐활량 차이를 앉은 자세의 노력성 폐활량으로 나누어 노력성 폐활량 변화율을 구하였다.본 연구의 결과는 다음과 같다.1. 뒤시엔느형 근디스트로피 환자군 32명의 노력성 폐활량은 앉은 자세에서는 평균 1311.6±260.7 ml, 누운 자세에서 측정하였을 때는 1213.8±378.9 ml로 두 측정치 사이에 통계학적으로 의미 있는 차이는 없었다.2. 32명의 경수 손상으로 인한 사지마비 환자군의 노력성 폐활량은 앉은 자세에서는 1612.8±291.0 ml, 누운 자세에서는 2054.7±545.8 ml로 누운 자세에서의 노력성 폐활량이 의미 있게 높게 나타났다.3. 28명의 근위축성 측삭경화증 환자군의 노력성 폐활량은 앉은 자세에서는 1393.2±286.7 ml, 누운 자세에서는 1104.3±425.4 ml로 앉은 자세의 노력성 폐활량이 의미 있게 높게 나타났다.4. 앉은 자세와 앙와위의 노력성 폐활량 변화율은 뒤시엔느형 근디스트로피 환자군에는 8.6±19.4%, 경수 손상 환자군에는 -28.3±25.4%, 근위축성 측삭경화증 환자군에는 21.8±20.2%로 나타났다.본 연구 결과에 의하면 비 침습적인 방법으로 신경근육계질환자들의 횡격막 약화 등 호흡기능을 비교적 정확하게 평가하기 위해서는 앉은 자세와 누운 자세 모두에서 노력성 폐활량을 측정하여 그 변화된 정도를 비교하는 것이 더욱 의의가 있다고 할 수 있다.

[영문]The study presented here was performed to evaluate the difference in forced vital capacity (FVC) between sitting and supine position in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), cervical spinal cord injury(SCI) and Duchenne muscular dystrophy (DMD).FVC was measured in the sitting and supine position for 32 patients with DMD, 32 patients with cervical SCI and for 28 patients with ALS. The highest value in three or more attempts in each position was chosen.FVCs measured in cervical SCI and ALS patients in the sitting and supine position were 1612.8±291.0 ml, 1393.2±286.7 ml and 2054.7±545.8 ml, 1104.3±425.4 ml respectively. Cervical SCI patients showed significantly higher value in the supine position (p＜0.05). And ALS patients showed significantly higher value in the sitting position (p＜0.05). FVCs measured in DMD patients were 1311.6±260.7 ml and 1213.8±378.9 ml respectively. There was no statistically significant difference between the measurements in both positions.Difference in postural change of FVC was observed in patients with different types of neuromuscular disorders. Such difference in FVC suggest that postural change of FVC should be considered in management of neuromuscular disease with respiratory muscle weakness.