소아 북부 고형 종양은 대부분 악성이며, 성인의 악성 종양과는 다른 임상적 양상과 치료 결과를 보인다. 본 연구에서는 1970년 1월 부터 1990년 3월 까지 20년 동안 연세대학교 의과대하 소아외과학 교실에서 치료받은 소아 복부 고형성종양 환아들의 입원 기록과 외래 추적 조사를 기초하여 후향적인 연구로 이들 환아들에 대한 임상적인 분석을 하였다. 대상 질병은 빈도 수가 높은 Wilms 종양, 신경아세포종, 기형종, 횡문 근육종. 배아새포종, 간암으로 국한하였고, 얻어진 결과는 다음과 같다.
1. 전채 환아 수는 228명으로, Wilms 종양 42명, 신정아새포종 67명, 기형종 64명, 횡문 근육종 13명, 배아세포종 24명, 간암 18명 이었다.
2. Wilms 종양 42명종 남여 성비는 1.5:1 이며, 조직학적으로 favorable type 33명이고 unfavorable type 9명 이었다. 병기는 I기 16명, Ⅱ기 13명, Ⅲ기 13명, Ⅳ기 6명 이었다. 수술은 39예에서 시행하였는데 34예에서 종양의 완전 절제, 5예에서 부분 절제를 하
였다. 치료 결과는 Ⅰ, Ⅱ기는 2년 생존율이 90% 이상 이었고, 10년 이상 재발없이 생존한 환아도 3예가 확인이 되었다.
3. 신경아세포종 67명중 남여 성비는 1.4:1 이고, 병기 별로는 I기 2명. Ⅱ기 3명, Ⅲ기 29명, Ⅳ기 37명, Ⅳ-S기 3명 이었다. 수술은 32예에서 시행하였는데, 환전 절제 12명, 부분 절제 9명, 개복과 조직생검 11명 이었다.치료 결과는 추적관찰이 된 Ⅲ기 환아 6명에서 평균 15개월, Ⅳ기 환아 9명에서 평균 3개월을 생존하였고, Ⅳ-S기는 1예에서 12개월까지 생존하였다.
4. 기형종 64명중, 양성이 60예, 악성이 4예이고, 양성 기형중증에서 발생부위별로 난소 22예, 천미부 15예, 고환 12예, 후복막 11예 순이었다. 남여성비는 천미부 기형종 1:4, 후복막 기형종 1:4.5 로 여자가 4배 많았다.
5. 횡문 근육종 13명중 남여 성비는 1:1.6 이고, 진단시 평균 연령은 6년 2개월 이었다. 원발부위는 골반후복막 4예, 상복부후복막 3예, 복벽근육, 항문, 천미부, 방광, 경부, 액와부에 각 1예씩 있었다. 병기는 Ⅰa기 10명, Ⅱa기 2명, Ⅱc기 1명, Ⅲa기 5명, Ⅲb기
4명, Ⅳ기 1명 이었다. 수술은 완전 절제가 4예, 부분 절제가 5예, 조직생검만 한 경우가 4예 이었다.
6. 배아세포종 24명중 남여 성비는 1:1.2 이고, 조직학적 분류는 dysgerminoma 2예, endodermal Emus tumor 11예에서, embryonic carcinoma 11예 이었다. Dysgerninoma는 2예 모두 완전 절제가 가능하였고 수술후 방사선 치료를 시행하였다 Endothermal sinus tumor는 11예에서 완전 절제가 9예, 부분 절제가 1예, 조직생검만이 1예 이었다. 수술후 항암제를 모두 투여하였으나, 완전 절제를 시행한 4예에서도 재발이 확인되었다. Embryonal carcinoma는 고환에서 발생한 7예 전부와 난소의 1예는 완전 절제가 가능하였으나 나머지
다른부위는 절제가 불가능 하였고 예후도 불량하였다.
7. 간암 18명중 남여 성비는 2:1로 남아가 2배 많았다 조직학적으로 hepatoblastoma 14예, hepatocellular carcinoma 4예 이었고, 수술은 5예에서 시행하였는데 4예는 개복후 절제가 불가능하여 조직 생검만 하였고, 1예에서만 우엽절제로 완전 절제가 가능하였다.
[영문]
Two hundreds twenty-eight pediatric patients of abdominal solid tumor were treated at Pediatric surgical department of YonSei University, Col lege of Medicine, from January 1970 to March 1990. The diseases of 228 cases were Wilms tumor 42, neuroblastoma 67, teratoma 64, rhabdomyosarcoma 13, germ cell tumor 24, hepatic tumor 18.
Of the patients of Wilms tumor, male 25 cases and female 17, infants and children under 2 years old were 18 cased and overr 2 years old were 24 cases. In histologic type, favorable 33( 80% ) and unfavorable 9(20% ). In classification of the stage with NWTS-3, there were stage I 16 cases, stage Ⅱ 13, stage Ⅲ 7, stage Ⅳ 6. The surgical procedure was performed at the initial therapy in 27 cases, complete resection 22 cases and partial resection 5 cases. Seven patients were treated by the preop chemotherapy and all were resected completely after the chemotherapy. The result of the treatment was over 90% survival in stage Ⅰ, Ⅱ.
Of the patients of neuroblastoma, male 39 cases and female 28. 13 patients were under 1 year old and 54 patients over 1 year old. With Evans staging system, stage 12 cases , stage Ⅱ 3, stage Ⅲ 29,stage Ⅳ 30, stage Ⅳ-5 3 . The surgical procedure was performed at the initial therapy in 29 cases, complete resection 10, partial resection 8, explolaparotomy & biopsy only 11 cases. Ten patients were treated by the preop chemotherapy and only three were responsive, who were completely rejected in two and partially in one. The mean survival was 15 months in stage Ⅲ and 3 months in stage Ⅳ.
Teratomas were 64 patients, benign 60 cases and malignant 4 cases. The primary sites of the benign teratoma were ovary 22 cases sacrococcygeal 15, testis 12, and retroperitoneum 11. The malignants were sacrococcygeal 2 cases, ovary 1, and retroperitoneum 1. Sex ratio ( M:F ) was 1:4 in sacrococcygeal and 1 : 4.5 in retroperitoneum. All benign teratomas were completely resected. The malignant teratomas of the ovary and the retroperitoneum were also completely resected, but the sacrococcygeal malignants were unresectable in spite of preop chemotherapy.
Rhabdomyosarcomas were 13 patients, male 5 cases and female 8. The mean age was 6 years 2 months old. The primary sites were pelvic retroperitoneum 4 cases, abdominal retroperitoneum 3, abdominal wall 1, anus 1, sacrococcygeal 1, bladder 1, neck 1, and axilla 1, According to Intergroup Rhabdomyosarcoma Study staging system, Group Ⅰa 1 case, Group Ⅱa 2, group Ⅱc 1, Group Ⅲa 5, Group Ⅲb 4, Group Ⅳ 1. The surgical procedures were performed as complete resection 4 cases, partial resection 5, and biopsy only 4.
Germ cell tumors were 24 cases. male 11 and female 13. In histologic classification, endodermal sinus tumor 11 cases, embryonal carcinoma 11, dysgerminoma 2. The surgical procedures were complete resection 19 cases, partial resection 2, biopsy only 3.
Hepatic tumors were 18 patients, male 12 and female 6. In histological classification. hepatoblastoma 14 cases and hepatocellular carcinoma 4 cases.
Operation were done in 5 cases. Complete resection was performed in one case, as right lobectomy. Other 4 cases were unresectable.