신경섬유종 및 신경섬유종증에 관한 임상적 고찰

Abstract

[한글]

신경섬유종증은 상염색체성 우성유전성을 띤 선천성 질환으로 알려져 있는 외배엽성 및 간엽성조직에 생기는 질환으로, 중추신경과 말초신경계통의 지주조직에 본질적인 변화를 일으키고, 골조직, 피부 및 연부조직, 내분비 및 소화기계통등에 병변을 동반하는 경우가 많다.

신경섬유종 및 신경섬유종증에 대한 임상적 양상은 비교적 잘 알려져 있으나 이 질환의 병인은 아직 정확하게 규명되어 있지않고, 침범부위에 따른 치료도 다양하여 여러 문제점을 가지고 있다.

저자는 이러한 점을 감안하여 1971년 1월1일부터 1979년 12월 31일 까지 만 9년간 연세대학교 의과대학 부속 세브란스병원에 입원하여 치료받은 신경섬유종환자 30명과 신경섬유종증환자 17명에 대한 임상적 소견 및 치료를 분석한 결과 다음과 같은 결론을 얻었다.

1) 신경섬유종증환자 17명중에서 가족력을 갖는 경우가 3명이었다.

2) 연령분포는 신경섬유종환자에서는 비교적 전 연령층에서 발생하였고, 신경섬유종증환자는 30세이하에서 많이 발생하였다. 성별분포는 신경섬유종은 2:1로, 신경섬유종증환자는 5.5:3으로 남자에서 여자보다 많이 발생하였다.

3) 신경섬유종의 임상증상은 결절이 촉지되는 경우가 60%로 가장 많았고, 운동 및 감각신경의 변화가 40%로 나타났다. 신경섬유종증은 피부에 cafe-au-lait sports가 64%, 피하결절이 64%로 나타났으며, 골조직의 변화는 45%였고 이중 척추측만증이 29%로 가장 많았다.

4) 신경섬유종의 발생부위는 다양하며 척추신경에 발생한 경우가 30%로 제일 많았고, 하지에 생긴 경우가 16.7%이었다.

5) 척추신경에 발생한 신경섬유종환자 9명에서 척추조영술을 실시한 후 추궁절제술에 의하여 종양을 제거하였다. 이중 1명에서 척추안정을 위하여 금속관 내고정술을 실시하였다.

6) 척추측만증의 치료로서는 가능한 척추융합술을 조기 실시하여 주는 것이 척추변형의 진행을 방지하는데 좋으며, 척추측만증환자 5명에서 3명을 Harrington instrumentation을 실시하여 양호한 결과를 얻었다.

[영문]

Neurofibromatosis is a familial disease with widespread manifestations arch as lesions of the skin, tumors of the central and peripheral nervous system and abnormalities of bone. The presence of at least two of the following features was considered for diagnostic criteria: positive family history, positive biopsy, a minium of six cafe-au-lait spots each with a diameter of at least, 1.5 cm and multiple subcutaneous nodules.

A review of the literatures and 17 patients of neurofibromatosis and 30 patients of neurofibroma was analized in clinical aspect from January of 1971 to December of 1979. All patients were admitted and confirmed by pathologically at Severance Hospital Yonsei Medical Center in Seoul, Korea. The results obtained from these studs are as followed:

1. Positive family history was obtained in 2 per cent of cases with neurofibromatosis.

2. Cafe-au-late spots or tumors were the most common findings in neurofibromatosos. The bone Changes were presented in 8 patients(45 per cent) ant scoliosis has been in 62.5 per cent of them.

3. The location of the neurofibroma was variable.

Central nervous sustem was involved in 40.4 per cent and peripheral nervous system in 59.4 per cent.

4. Myelography and determinations of the cerebro-spinal fluid protein concentration led us to a correct diagnosis of the neurofib roma which involved the spinal cord.

For the treatment of the neurofibroma, 9 out of 30 patients were performed laminectomies and excision of the intradural masses, and one of them was fixed the spinous processes with a plate and wires after laminectomy for prevet spinal instability.

5. In 3 patients with progressive scoliosis, the best results were obtained with early Harrington instrumentation and posterior fusion.