소아 뇌종양의 임상적 고찰

Abstract

[한글]

소아에서 발생하는 종양 중 뇌종양은 백혈병 다음으로 그 빈도가 흔하다. 최근 뇌전산화단층촬영술의 도입과 종양학의 발전으로 조기진단이 보다 용이할 뿐 아니라 치료 및 예후에도 변화가 있을 것으로 사료되므로 소아 뇌종양의 임상적관찰을 하여 진단 및 치료에

새로운 지침이 얻고자 본 연구를 시행하였다.

저자는 1978년 1월부터 1984년 6월까지 6년6개월간 연세대학교 의과대학 부속 세브란스병원 소아과와 신경외과에서 경험한 16세미만의 소아 뇌종양환아 43례를 대상으로 뇌종양의 발생부위 및 연령별 빈도와 성별빈도, 임상증상, 뇌전산화단층활영소견 및 병리조직학적 분류, 치료방법과 예후에 관한 비교관찰을 하여 다음과 같은 결론을 얻었다.

1. 성별분포는 남녀별 1:1이었으며 연령분포는 13-14세에서 가장 높은 발생빈도를 나타내었고(23%) 특히 1세이하 유아기에서도 3례 (7%)가 있었다.

2. 발생부위별 빈도는 천막상종양이 21례(49%), 막하종양이 22례 (51%)로 1:1의 비율을 보였다.

3. 병리조직학적 소견상 신경교종(glioma)이 32례로 75%였고 그 중 성상세포종(astrocytoma)이 19례(45%), 수아세포종 (medulloblastoma)이 10례(23%), 회돌기교종(oligodendrog lioma)이 2례(5%), 뇌상실피종(ependymoma)이 1례(2%)였으며 그 외 두개인두종 (craniopharyngiom) 6례(14%), 맥락총종양(choroid plexus carcinoma), 신경아세포종(neuroblastoma), 흑피성 신경외배엽성 종양(nelanotic neuroectodermal tumor), 송과 체기형종(pineal teratoma)이 있었다.

4. 임상증상 및 증후는 두통, 구토, 운동장애, 시력장애와 유두부종, 바빈스키반사 양성, 소뇌증상, 외선신경 및 안면신경마비의 순으로 나타났다.

5. 단순두개골촬영에서는 총 43례중 26례(61%)에서 뚜렷한 변화를 보였는데 봉합선분리와 지압훈증다가 각 35%로 가장 많았고 터키안변화, 석회화의 순으로 나타났다.

6. 뇌전산화단층촬영은 전례(全例)에서 시행되었으며 낭종성 또는 충실성음영, 석회화, 중앙부괴사, 결절성 또는 환상 조영증강을 나타내었다.

7. 치료는 수술과 방사선치료가 동시에 시행된 경우가 15례, 방사선 치료없이 수술만 시행된 경우가 27례 있었으며 수술, 방사선치료 및 약물요법이 1례에서 시행되었다. 수술한 경우 완전적출이 19례, 부분적출이 19례, 단락수술만 시행되었던 경우가 2례, 흡인(as piration)이 1례, 조직검사만 시행되었던 경우가 2례였다.

8. 예후는 매우 불량하여 수술후 1개월이내에 5례(12%)가 사망하였고, 1년 생존율이 19%, 2년이상 생존율이 16%였으며, 53%는 자의퇴원하거나 추적관찰이 불가능하였다. 2년이상 생존한 7례중 2례는 완전적출 및 방사선치료를 받았던 경우였고, 4례는 부분적출만, 1례는 조직검사만 시행되었던 경우였다.

[영문]

Tumors of the central nervous system are the second most frequent neoplasm in children.

In a review of 43 children with brain tumor under the age of 16 evaluated at a pediatric and neurosurgical department at Severance Hospital Yonsei University during a 6 1/2 year period, following results were obtained.

1. All 43 cases were diagnosed by pathological examination as well as brain CT scan. The sex ratio of male and female was equal. The age distribution was highest between 13-14 year of age and 7% of them were under 1 year of age.

2. There was a small preponderance of infratentorial tumors(51%) over supratentorial tumors(49%).

3. Among 43 verified brain tumors by pathological examination, glioma represented 75%, of which astrocytoma was the commonest neoplasm being 19 cases (45%) and remainder were medulloblastoma 10 cases (23%), oligodendroglioma 2 cases (5%), ependymoma 1 case (2%). The rest were craniopharyngioma 6 cases (14%), choroid

plexus carcinoma 1 case (2%), neuroblastoma 2 cases(5%), pineal teratoma 1 case (2%), melanotic neuroectodermal tumor 1 case(2%).

4. The most common symptom was headache occuring 63% of the patients followed by vomiting, motor weakness, visual disturbance, gait disturbance, mental disturbance and seizure in order of frequency. Neurological signs showed positive Babinski

sign, papilledema, cerebellar sign, 6th nerve palsy and facial weakness.

5. Plain skull X-ray changes were noted in 26(61%) out of the 43 cases. Those were suture separation of skull noted 35% of tumors followed in frequency by increased digital marking, sella changes and calcification.

6. In brain CT scan studies, the most common abnormal finding was solid shadow followed by cystic shadow, solid and cystic shadow. After contrast infusion, diffuse enhancement was the most common features.

7. 27 cases were treated by operation only, 15 by operation and radiotherapy, 1 by operation, radiation and chemotherapy.

8. Prognosis of brain tumor was very poor. 5 of 43 cases died within 1 month of diagnosis, 1 year survival rate was 19%, and over 2 year survival rate was 16%. The survival rate was better in the group of patients in whom total or subtotal resection combined with radiotherapy was performed. 53% of cases were not able to follow-up or discharged against advice without proper treatment.