섬유조직구종 및 유사 연부조직 종양의 면역세포화학적 연구

Abstract

[한글]

연부조직 종양은 수의근, 지방조직, 섬유성조직, 혈관지지조직 및 말초신경조직에서 기

원한 종양을 포함하며, 흔히 다양한 이질적 분화를 보이므로 통상적인 염색에 의한 형태

학적 소견만으로 정확한 진단을 내리기가 어려울 경우가 많다. 그러나 이들은 그 조직기

원에 따라 환자의 임상경과, 치료 및 예후에 큰 차이가 있으므로 조기에 정확한 진단이

필요하다. 따라서 본 연구는 1980년 1월 부터 1984년 12월까지 연세대학교 의과대학 병리

학교실에 의뢰되었던 양성 및 악성섬유조직구종 총 77예를 Enzinger(1983) 분류법에 따라

분류하고 임상적 및 병리학적 소견을 조사 분석하고α^^1-antichymotrypsin에 대한 면역

과산화효소법을 사용하여 분화에 따른 염색의 양상 및 정도를 비교하였으며, 아울러 그와

감별이 곤란한 유사종양에 대하여 각각 α^^1-antichymotrypsin, S-100 protein 및 myog

lobin을 이용한 면역과산화효소법을 시행하여 다음과 같은 결론을 얻었다.

1. 총 77예의 섬유조직구종중 악성섬유조직구종이 19예, 간성인 dermatofibrosarcoma p

rotuberans 2예와 56예의 양성섬유조직구종류중 섬유조직구종이 45예로 가장 많았다.

2. 양성과 간성섬유조직구종은 남자에 비해 여자에서 1.8배 많이 발생한 반면 악성섬유

조직구종은 남자에 2.2배 호발하였다.

3. 양성섬유조직구종은 대부분 30-40대에 호발하였고 간성 및 악성섬유조직구종은 평균

연령이 43.6세로서 나이가 많아짐에 따라 증가하는 경향을 보였다.

4. 양성섬유조직구종은 88.9%에서 체간과 상하지에 발생하였으며 dermatofibrosarcoma

protuberans은 체간과 상지에 각1예씩 이었고, 악성섬유조직구종은 78.9%에서 두경부와

하지에 발생하였다.

5. 섬유조직구종 총 77예중 악성섬유조직구종, 피부섬유조직구종 (dermatofibroma), xa

nthofibroma, 황색종, Juvenile xanthogranuloma 및 dermatofibrosarcoma protuberans 등

에 대하여 α^^1-antichymotrypsin을 이용한 면역과산화효소법에 피부섬유조직구종을 제

외하고는 정도 차이는 있으나 모두 양성반응을 나타나 분화에 따른 차이는 없는 것으로

생각되었다.

6. α^^1-antichymotrypsin에 대한 면역과산화효소법에서 악성섬유조직구종은 미만성

양성반응을 보였고 비교적 전형적인 형태의 악성신경초종, 섬유육종, 지방육종 및 횡문근

육종 등도 양성반응을 보였는데 이들은 S-100 protein, myoglobin에는 각각 음성반응을

보였다. 그리고 S-100 protein이나 myoglobin에 양성반응을 보인 소수의 종양세포들은 이

질적 분화에 의한 것으로 생각되며 판독시 주의하여야 될 것으로 생각된다. myoglobin과

S-100 protein에 음성반응을 보인 횡문근육종 및 신경초종은, 심한 다양성과 미분화성으

로 통상적인 광학현미경에 의해서는 감별진단이 힘들었고 파라핀 포매과정이 적절치 못했

거나 미분화성에 기인한 항원성의 소실 때문에 음성반응을 나타낸 것으로 생각된다.

이상의 결과를 종합하면 면역과산화효소법은 이질적분화와 다양한 형태를 취하는 연부

조직 종양의 정확한 진단을 위하여는 충분한 의의가 있다고 생각된다.

[영문]

Soft tissue tumor is defined as a tumor occuring in voluntary muscles, fat,

fibrous tissue, along with the vessels serving these tissue and peripheral nervous

system. It is difficult to make a diagnosis by convential microscopic observation

because of their pleuripotentiality and similar growth characteristics. Although

their morphological findings of tumors are similar to each other, their clinical

course, treatment and prognosis are different. So early correct diagnosis and

proper treatment are neccessory. The present study is aimed to evaluate a value of

immunoperoxidase staining to make definite diagnosis of soft tissue tumors and its

application to sungical pathology.

The material consisted of 136 cases of fibrohistiocytic tumors and malignant soft

tissue tumors which are morphologically similar to malignant fibrous histiocytoma

for 5 years period lasting from 1980 to 1984 at the Department of Patholgy, Yonsei

University College of Medicine. After the classification of fibrohistiocytic tumors

by the Enzinger (1983), clinical findings were reviewed and peroxidase

antiperoxidase (PAP) method with α^^1-antichymotrypsin was done in 15 cases of all

fibrohistiocytic tumors. Other soft tissue tumors which were difficult to

differentiate from MFH by light microscopic observation were liposarcoma,

leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma and malignant schwannoma. These 21

cases of tumors including MFH were stained with PAP method for

α^^1-antichymotrypsin, S-100 protein and myoglobin.

Results obtained are as follows:

1. The cases on study consisted of 19 cases of malignant fibrous histiocytoma, 2

dermatofibrosarcoma protuberans, 45 fibrohistiocytic tumors and 11 other benign

fibrohistiocytic tumors.

2. The male to female ratio was 1:1.8 in benign and intermediate group of

fibrohistiocytic tumor, but 2.2:1 in malignant histiocytic tumor.

3. Most cases of benign fibrohistiocytic tumors occurred in 4th and 5th decade of

life. Intermediate and malignant fibrohistiocytic tumors were mostly found in late

adult life and their mean age was 43.6 years.

4. The most common sites were trunk and both extrimities in benign

fibrohistiocytic tumors (88.9%), but head, neck and lower extremities in MFH

(78.9%). Two cases of dermatofibrosarcoma protuberans occurred in trunk and upper

extremity.

5. The PAP stain for α^^1-antichymotrypsin was done in 15 cases of 77

fibrohistiocytic tumors which included MFH, dermato fibrosarcoma protuberans,

xanthoma, xanthofibroma, dermato fibroma and juvenile xanthogranuloma. All

fibrohistiocytic tumors except one case of dermatofibroma showed variable degree of

positivity to α^^1-antichymotrypsin. The positivity of α^^1-antichymotrypsin

revealed no significant difference according to differentiation of the tumors, such

as benign, intermediate and malignant.

6. The PAP stain for α^^1-antichymotrypsin revealed diffuse positivity in all

cases of MFH and also in a case of malignant schwannoma, fibrosarcoma, liposarcoma

and rhabdomyosarcoma, but myoglobin and S-100 protein were negative.

In 3 cases of leiomyosarcoma, two rhabdomyosarcoma and three malignant

schwannoma, α^^1-antichymotrypsin S-100 protein and myoglobin were negative in all

cases although a few positive tumor cells were present, which could be considered

as metatypic differentiation. Another possibility of this discordance was loss of

antigenicity by improper procedure of paraffin embedding and poorly differentiation

of tumor cells. In summary, PAP method for specific tumor marker is important for

proper diagnosis of soft tissue tumors, and application to surgical pathology.