선천성 직장 항문 기형에 관한 임상적 관찰

Abstract

[한글]

저자는 1963년부터 1978년까지 만 15년간 세브란스 병원에 입원하여 선천성 직장항문

기형으로 진단된 67예를 대상으로 성별 및 발생빈도, 출생순위별 빈도, 기형의 형태, 동

반된 선천성 기형, 수술방법 및 합병증, 치료결과, 사망에 관여한 요인 등에 관하여 임상

적 관찰을 하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

1. 남아가 47예, 여아가 18예, 성별불명이 2예로 성별빈도는 2.6 : 1 이었다

2. 발생빈도는 4,199 출생당 1예였다.

3. 출생순위별 빈도를 보면 제1아 및 제2아에 빈발하였다.

4. 기형의 형태를 보면 저기형군이 46.3 퍼센트, 중간기형군이 11.9 퍼센트, 고기형군

이 37.3퍼센트였으며 4.5퍼센트에서는 형태를 알 수 없었다. 남아의 경우 47예중 저기형

군이 24예, 중간 기형군이 2예, 고기형군이 19예, 형태불명이 2예였다. 여아의 경우 18예

중 저기형이 7예, 중간 기형군이 6예, 고기형군은 4예, 형태불명이 1예였다.

5. 동반된 선천성기형은 67예의 17.9퍼센트인 12예에서 관찰되었고 선천성 심장병, 골

기형, 단체대동맥 선천성 거대 결장등이 관찰되었다.

6. 저기형군에서는 회음식 항문 성형술 또는 예비적 결장루 형성술후 항문 성형술이 주

로 시행되었고 고기형군에서는 복회음식 항문 성형술 또는 예비적 결장루 형성술후 복회

음식 항문 성형술이 시행되었다.

7. 수술의 합병증으로는 창상감염, 봉합선 붕괴, 장폐쇄, 요실금, 대변실금등이 관찰되

었다.

8. 전체적인 사망률은 19.4퍼센트였으며, 수술에 의한 사망률은 9.4퍼센트였다.

9. 사망에 관여한 요인들로는 선천성 심장병, 패혈증, 미숙아, 다발성 선천성 기형등이

있었다.

[영문]

Malformation of the anus and rectum, frequently refered to as “imperforate

anus” are the most common of congenital anomalies among the congenital anomalies

of gastrointestinal tract, occuring about once in every 5,000 births. They consist

of variety of lesions ranging from mild congenital stenosis of the anus which

requires simple dilation for cure to complex deformities which present some of the

most vexing and discouraging problem in management. This is the report of clinical

analysis and evaluator of 67 patients with congenital anorectal malformation,

experienced at Severance Hospital, during past 15 years from Jan. 1963 to Dec.

1978.

The results of observation were as follows :

1. Incidence was once in every 4,119 births.

2. There were 47 males and 18 females and 2 cases of unknown sex, then

male/female ratio was 2.6:1.

3. First and second born were commonly affected than the others.

4. High anomalies were 37.3%, intermediate anomalies were 11.9% and low anomalies

were 46.3%

5. Associated anomalies were noted in 12 out of 67 cases, which consist of

congenital heart diseases, skeletal anomalies, single umbilical artery, congenital

megacolon etc

6 In general, perineal anoplasty with or without preliminary colostomy were

performed in low anomalies and some cases of intermediate anomalies. And

abdominoperineal pull-through operation with or without preliminary colostomy were

done in high anomalies.

7. Complication after surgery were main wound infection and disruption,

intestinal obstruction, fecal incontinence, urinary incontinence, vaginal

perforation, and urethral injury etc.

8. Overall mortality was 19.4% and operative mortality was 9.4%.

9. Factors influencing on mortality were congenital heart diseases, sepsis,

prematurity, multiple congenital anomalies, respiratory insufficiency,

menigomyelocele and trachocesphageal fistula.