베체트 증후군의 조직적합항원에 관한 연구

Abstract

[한글]

베체트 증후군은 구강 및 외음부궤양, 다양한 피부병변과 안질환등을 주증상으로 하는

만성 재발성 질환으로서 그 병인론으로 자가면역설이 중요시되고 있다.

면역성질환과 조직적합항원과의 관계는 이미 잘 알려진 사실이며 베체트 증후군에서도 이

에 관한 많은 연구결과가 여러 인종 및 국가에서 보고되어 있다.

국내에서는 베체트 증후군의 조직적합항원에 관한 보고가 없어, 저자는 이에 관한 연구

를 통해 국내와 외국의 환자간에 조직적합항원의 차이가 있는가를 알아보고자 본 연구에

착수하였다.

연구대상으로 세브란스병원 베체트 증후군 특수진료실에 등록된 환자 52명과, 정상대조

군으로 42명에서 HLA-A, B, C항원을, 52명에서 HLA-DR항원을 조사하여 다음과 같은 결과

를 얻었다.

1. 전체 대상환자에서 B5항원과 DRw8항원이 의의있게 높은 빈도를 보였다. B5항원의 sp

lit antigen중에서 Bw51항원이 역시 의의있게 높은 빈도를 보였다.

2. Shimizu의 분류아형에서 완전형은 B5, Bw5l 및 DRw8항원이 의의있게 높은 빈도를 보

였다. 불완전형은 B5, Bw51 및 Bw44항원이, 그리고 용의가능형은 Bw51과 DR3항원이 의의

있게 높은 빈도를 보였다.

3. Lehner의 분류아형에서 피부점막형은 Bw51항원이, 신경형은 Bw5l과 DR3항원이, 그리

고 안형은 B5와 Bw51항원이 의의있게 높은 빈도를 보였다.

4. 병변부위별로 보면 구강궤양 또는 외음부궤양에서 B5, Bw51 및 DRw8항원이 의의있게

높은 빈도를 보였다.

피부병변 또는 안질환에서 B5와 Bw51항원이 관절증상에서 B5, Bw51, DR3 및 DRw8항원이

, 그리고 중추신경계증상에서 B5, Bw51 및 DR3항원이 의의있게 높은 빈도를 보였다.

이상 결과로 베체트 증후군에서 조직적합항원은 B5, Bw51, Bw44, DR3 및 DRw8항원이 높

은 빈도를 보였으며 특히 B5와 Bw51항원은 매우 높은 빈도와 비교 위험도를 보여 베체트

증후군과 밀접한 관제가 있음을 알 수 있었다.

[영문]

Behcet's syndrome is a multisystemic disorder which is characterized by

orogenital ulcers, ocular lesions and skin lesions and by involvement of various

organs.

The cause of Behcet's syndrome is still unknown. However, the autoimmune

mechanism has been thought to be the most possible one.

52 Korean patients with Behcet's syndrome were typed for HLA antigens. The

controls were 42 apparently healthy Korean subjects in HLA-A, B and C, and 52 in

HLA-DR.

The results are as follows;

1. B5, Bw51 and DRw8 were significantly increased in total patients.

2. According to Shimizu's classification, B5, Bw51 and DRw8 were significantly

increased in complete type; B5, Bw51 and Bw44 in incomplete type; Bw5l and DR3 in

suspected-possible type.

3. According to Lehner's classification, Bw51 was significantly increased in

mucocutaneous type; Bw51 and DR3 in neurological type; B5 and Bw51 in ocular type.

4. B5, Bw51 and DRw8 were significantly increased in the patients with oral

and/or genital ulcers; B5 3nd Bw51 in the patients with skin and/or ocular lesions;

B5, Bw51, DR3 and DRw8 in the patients with joint lesions; B5, Bw51 and DR3 in the

patients with CNS lesions.

In summary, B5, Bw51, Bw44, DR3 and DRw8 antigens were significantly increased in

Behcet's syndrome. HLA-Bt and especially its split antigen Bw51 showed

extraordinarily high frequencies and high relative risks, suggesting their close

associations with Behcet's syndrome.