중추신경계 혈관 기형의 임상적 및 병리학적 검색

Abstract

[한글]

중추신경계의 혈관기형은 혈관의 굵기나 종류, 맥과의 연결여부, 혈관조영검사 소견, 주변 뇌실질과의 관계에 따라 분류가 되고 있고, 크게 모세혈관확장증 (capillary telan giectasia), 해면혈관종 또는 기형 (cavernous angioma or malformation), 정맥혈관종 또는 기형 (venous angioma or malformation), 동정맥기형 (arteriovenous malformation)등으로 나누어 진다. 혈관기형은 전반적인 부검예에서 0.1-4%를 보이며, 모세혈관확장증과 같이 임상적으로 증상이 없이 우연히 발견될 수도 있지만 동정맥기형이나 해면혈관종과 같이 두통, 간질발작, 출혈등의 다양한 증상을 일으켜서 신경외과에서 치료하는 경우도 많이 있고 나타나는 증상과 예후는 혈관기형의 종류에 따라, 또 발생한 부위에 따라 다르다. 근래에는 각종 검사방법의 발달에 따라 이런 질환들을 진단하게 되는 경우가 점점 증가되고 있다.

조직학적 진단은 각 기형을 이루고 있는 혈관의 크기나 혈관벽의구조, 또한 혈관사이에 뇌실질의 존재여부와 상태에 따라 하게 되는데 각 기형간의 구분은 부검시나 완전 적출한 경우 전체적인 소견과 주변 조직과의 관계를 볼수 있을때는 구분이 비교적 쉬우나, 외과병리 검사물인 경우에 진단이 어려운 경우가 드물지 않다.

저자는 이러한 진단에 도움이 되는 임상 및 병리학적 소견을 유출해 보고자 연세대학교 부속병원에서 최근 6년간에 중추신경계의 혈관기형으로 진단된 예를 종합 분석하여 각 혈관기형의 임상소견, 혈관조영 검사 소견, 조직학적 소견과의 연관관계를 조사하였으며

다음과 같은 결과를 얻었다.

1. 전체 90예의 혈관기형 중 개두술을 받은 예가 49예 였으며 41예는 다양한 대중요법이나 색전요법 (embolotherapy), 방사선수술 (radiosurgery) 등을 시행하였다.

2. 81예가 동정맥기형, 7예가 해면혈관종, 2예가 모세혈관확장증 이었다.

3. 증상은 두통, 구토, 간질발작이 가장 흔했고 그외의 다양한 증상이 나타났는데, 각 혈관기형의 종류에 따라 특별한 차이는 없었다.

4. 동정맥기형이 생긴 위치는 두정엽이 37예로 가장 많으며, 혈관조영 검사에서 중뇌동맥이 가장 흔한 수유혈관이었다.

5. 동정맥기형의 전산화 단층촬영 소견에서 51예에서 음영이 증가된 종괴, 3예에서 음영이 감소된 종괴로 보였으며, 35예에서 혈종이, 14예에서 뇌실내 출혈이 동반되었다.

6. 현미경 소견 검사를 시행한 동정맥기형 35예에서 오래된 또는 신선한 출혈이 29예, 32예에서, 경색증이 20예에서, 신경교증식이 29예에서 관찰되었고, 각 연령군 사이에 의미있는 차이는 없었다

7. 혈관의 종류를 분석한 22예의 동정맥기형에서 30세 이전과 이후의 연령군을 비교했을때 30세 이후에는 탄력섬유층을 갖는 type A 혈관이 type B, C, D에 비교하여 현저히 많았으며 (1:1), 30세 이전에는 1:2의 비율로 나타나서 연령의 증가에 따라 type A 혈관

이 상대적으로 증가되는 것을 볼수 있었다. 탄력섬유층을 갖는 혈관(type A, C)과 갖지않는 혈관(type B, D)을 비교했을때, 30세 이전에는 1:1, 이후에는 2.7:1의 비율을 보여서 탄력섬유층을 갖는 혈관의 수가 연령의 증가에 따라 상대적으로 증가되는 것을 볼수 있었

다.

이상의 결과 동정맥기형의 혈관들은 시간이 지남에 따라 그 구조나 성분이 변화해 가는 것을 알수 있었다. 그리고 혈관기형의 조직학적 진단에서 각 형태의 구분에 도움이 되는 것은 탄력층을 뚜렷하게 갖는 크고 작은 혈관들과 변형된 정맥들, 그리고 작은 세동맥들의 유무를 보는 것으로 이러한 모든 형태의 혈관이 존재할때 동정맥기형이라고 진단이 가능하나 그 이외의 다른 소견들은 어느 한종류에 국한되지 않는 비특이성 소견으로 생각되었다. 따라서 혈관기형의 진단은 혈관조영 검사를 포함한 여러 검사소견들, 임상소견과 조직학적 소견을 종합해서만이 정확한 진단이 가능하다고 사료된다.

[영문]

Vascular malformation of the central nervous system(CNS) traditionally has been classified into capillary telangiectasia, cavernous hemangioma or malformation, venous angioma or malformation, and arteriovenous malformation (AVM) according to the type of the blood vessels, presence or absence of connection with artery, findings of angiography, and relationship between the vascular lesion and surrounding brain tissue.

The overall incidence of vascular malformations in CNS is 0.1-4% in autopsy.

Telangiectasia is usually asymptomatic and found incidentally at autopsy. AVM and cavernous hemangioma cause various symptoms such as headache, seizure, hemorrhage, or mass effects, usually after 40 years of age. The symptoms are similar in different types of malformation and more likely depend on the location of the lesion.

The clinical diagnosis of these lesions can be done by radiological examinations, such as angiography or computerized tomography.

Histological diagnosis of these malformations in surgically removed material is quite difficult sometimes because of the limitation of the biopsy material and similarity of the findings in different types of malformation.

The purpose of this study was to make the useful diagnostic criteria for different types of vascular malformation of CNS in clinicopathological point of view.

A total of 90 cases of vascular malformation of CNS were collected from medical records of Yonsei University Hopsital between 1985-1989 and clinical findings were analyzed. In addition, 35 cases of AVM were microscopically examined and evaluated in age groups. The blood vessels in 22 cases of AVM were counted in 5 fields of 40-power magnification.

The results were summarized as follows.

Out of 90, 49 cases underwent craniotomy and others various symptomatic therapy, embolotherapy or radiosurgery.

Eighty one cases of AVM, 7 cases of cavernous hemangioma, and 2 cases of capillary telangiectasia were found.

Clinical symptoms were nonspecific and similar in different types of malformation and most frequent were nausea, vomiting, and seizure. AVM was most frequently located in parietal lobe with blood supply from middle cerebral artery or its branches.

Computerized tomography findings or AVM were seen as high density mass in 51 cases, low density mass in 3 cases. The hematoma was observed in 35 cases and intraventricular hemorrhage in 14 cases.

Microscopic examination of AVM showed simialr findings between age groups. Old or fresh hemorrhages were present in 29 and 32 cases, respectively. In addition, infarction in 20 cases as well as gliosis in 29 cases were present.

Almost always, four types of blood vessels were found in AVM and the ones with elastic lamina constituted higher percentage in age group older than 30 years than younger age. These findings suggest the changes of blood vessels due to hemodynamic

changes in AVM.

In conclusion, the diagnosis of AVM would be possible when various types of blood vessels are present in biopsy material. But it is almost impossible to make correct diagnosis if only small portion of material is available for examination, because

of overlapping of findings between types of vascular malformation. For the correct diagnosis of vascular malformation of CNS, it is necessary to combine and correlate histologic and clinical findings including radiological examinations.