자가면역질환에서 항혈관내피세포 항체의 의의

Abstract

혈관 내피세포는 모든 혈관의 가장 내측에 단층으로 배열된 고도의 활동성 세포로서 혈관 강내의 세포성분 및 비세포성분과 항상 접해 있음으로써 백혈구 이동 및 복귀, 염증반응, 상처치유, 종양전이 및 혈관형성 등 다양한 생물학적 현상에 필수적인 역할을 한다. 여러 보고들로부터 혈관염을 보이는 질환들에서 혈관 내피세포의 변화가 발병기전에 중요한 역할을 할 것으로 시사되어 왔다. 생물학적 반응조절물질(biological response modifier: BRM)에 의해 혈관 내피세포가 활성화되면 응고기능에 변화가 오고 염증세포의 유착도가 증가하며 이로 인해 혈관염이 유발한다는 보고도 있으며, 전신성 홍반성 낭창, 경피증, 가와사키병, 류마치스 관절염 등 여러 자가면역질환에서 내피세포 표면의 에피토프가 면역반응의 표적이 되기도 한다. 혈관 내피세포에 대한 항체(anti-endothelial cell antibodies: AECA)는 교원성질환, 만성폐결핵, 신장동종이식 환자의 혈청에서 마우스 신장기질을 이용한 간접 면역형광법에 의해 처음 검출되었다. 그 이후 배양한 인체 혈관 내피세포를 이용하여 여러 검사방법으로 가와사키병, 베그너 육아종증, 다발성 동맥염 등의 원발성 혈관염 질환, 전신성 홍반성 낭창, 경피증, 류마치스성 관절염 등의 속발성 혈관염 질환과 이식편 거부반응, 혈전성 혈소판 감소성자반, 다발성 경화증, 면역중개성 부갑상선 기능 저하증 등의 질환에서 AEGA가 검출되었다. 자가면역질환에서 AECA의 병인적 역할에 대해서는 아직도 확실히 밝혀진 바 없으나, AECA가 혈관 내피세포에 부착후 여러 신호체계를 통해 세포독성작동세포를 활성화시키거나, 내피세포 기능에 변화를 유발하여 혈관 내피세포에 손상을 줄 것으로 생각하고 있다.