20대 여성에서 발생한 White Fibrous Papulosis of the Neck

Abstract

White fibrous papulosis of the neck (WFPN)은 목에 백색의 다발성 구진으로 나타나는 비교적 드문 질환이다. 주로 중년 이상에서 나타나는데 저자들은 20대의 여성에서 발생한 WFPN을 경험하고 드문 사례로 생각하여 보고한다. 29세 여자환자가 1년 전부터 발생한 백색의 다발성 구진을 주소로 내원하였다. 이학적 검사에서 목과 등의 상부에 백색의 다발성 구진들이 산재해 있었으며 자각증상은 없었다(Fig. 1A, B). 과거력상 베체트 병과 팔과 등 상부에 태선아밀로이드증이 있었다. 등 상부의 병변부와 비병변부에서 조직 생검 시행하였으며 병변부에서 진피에 부분적으로 콜라겐섬유의 증가와 섬유화가 관찰되었다(Fig. 2A∼D). Van Gieson 염색상 병변부 진피에서 탄력섬유의 감소가 관찰되었다(Fig. 2E, F). 이상의 소견으로 WFPN으로 진단하였으며 별다른 치료 없이 질병에 대한 설명 후 추적관찰 중이다. WFPN은 1985년 Shimizu 등에 의해 처음 보고된 질환으로 목에 무증상의 다발성 백색 구진으로 나타나고 조직학적으로 진피의 부분적인 섬유화와 탄력섬유 감소가 특징이다. 역학적으로 중년 이상의 나이에서 발생하기 때문에 내인성 노화와 관련된 질환으로 생각되어 왔으며 그 발생 기전은 아직 불명확하지만 노화로 인한 탄력섬유 감소에 따른 섬유모세포의 보상성 기전에 의해 발생하는 것으로 생각된다. 모낭염이나 피부부속기 염증같은 염증과의 관련성도 제기된 바 있으며 목에 주로 발생하는 이유로는 햇빛에 노출되는 부위이기 때문에 태양광에 의한 피부 노화가 원인으로 생각되고 있다. 다발성 노란색 구진들이 융합하여 조약돌(cobblestone)모양의 판을 형성하는 `Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis (PXE-PDE)`는 중년 여성에서 목에 구진 형태로 발생하고, 조직학적으로 탄력섬유용해증을 보이는 것이 특징으로 WFPN과 마찬가지로 노화현상과 관련된 질환으로 생각되어 Balus 등은 두 질환을 `fibro-elastolytic papulosis of the neck (FEPN)`으로 통칭할 것을 주장하기도 하였다. 국내에서는 섬유화와 탄력섬유 융해현상을 동시에 보이는 예가 FEPN으로 보고된 바 있다.하지만 PXE-PDE는 구진이 황색을 띠고 서로 융합한다는 점과 조직학적으로 섬유화를 동반하지 않는다는 점에서 WFPN과 감별할 수 있다. 국내에서 WFPN은 2예 보고되었는데 모두 중년에서 발생하였다.