한국인의 MuSK 항체 양성 중증근무력증 환자의 임상적, 전기생리학적 특징

Abstract

전신형 혈청음성 중증근무력증 환자 중 40~70%에서 Muscle-specific tyrosine kinase (MuSK)에 대한 항체가 발견된다. MuSK 항체 양성환자 (MuSK MG) 는 AchR 항체 양성 환자 (AchR MG) 와 임상증상, 전기생리학적 검사 결과가 다를 뿐 아니라 치료 방법에서도 차이를 보이기 때문에 정확한 진단이 중요하다. 한국의 MuSK 항체 양성 환자에 대한 연구가 증례보고 이외에 거의 없기 때문에 이 환자들에 대한 임상적, 전기생리학적 특징을 알아보고자 하였다. MuSK MG 41명과 성별, 발병연령, 질병 중증도를 매칭시킨 AchR MG를 비교 분석하였다. 사회 인구학적 특성과 발병연령, 발병 첫 증상, 유병기간 동안의 임상 증상을 의학적 기록을 토대로 검토하였으며 신경생리학적 검사로 반복신경자극검사와 약물검사 결과를 후향적으로 조사하였다.본 연구에서 MuSK MG 의 특징적인 임상 소견으로 안검하수 보다는 복시가 흔하며 연수 증상 중 삼킴장애와 발음장애가 많았으며 호흡장애가 빈번하였다. 신경학적 진찰에서 관찰되는 경부 및 상지 위약에 비하여 반복신경학적 검사에서 관찰되는 팔근육의 복합근육활동전위의 감소반응이 미약했으며, 약물검사에서 뚜렷한 증상 호전이 뚜렷하지 않은 특징을 보였다.