Comparison between operated muscular dystrophy and spinal muscular atrophy patients in terms of radiological, pulmonary and functional outcomes

Abstract

연구 계획: 후향적 연구연구 목적: 근이영증 환자와 척수성 근위축증 환자에서 발생한 척추 측만증의 수술적 결과를 연구하여 비교하여 보고자 한다.연구 배경: 기존의 연구 중 근이영양증 환자와 척수성 근위축증 환자에서 발생한 척추 측만증에 대해 수술적 치료 결과를 비교한 것은 거의 없다.대상 및 방법: 근이영양증으로 인해 척추 측만증이 발생하여 수술한 환자는 24명이었으며 척수성 근위축증으로 인한 환자는 11명이었고, 이들 환자들의 평균 추적 기간은 21개월 이었다. 모든 환자는 신경근육병성 척추 측만증에 대해서 후방 교정술 및 유합술을 받았으며, 수술 직후 기간 동안 호흡기계 합병의 발생을 막기 위해서 비침습적 양압 인공호흡기 (noninvasive positive pressure ventilation, NIPPV) 및 기침 보조기구 사용하였다. 모든 환자는 방사선 사진상 콥스각, 골반 경사각, 흉추 번의 전위, 흉추 후만 및 요추 전만 각도를 측정 하였으며, 폐 기능 검사 및 자아상에 대한 만족도 또한 조사하였다.결과: 수술 전 측만각도는 근이영양증 환자군에서 좀더 작게 측정되었으나 수술 후 교정 정도는 척수성 근위축증 환자군에서 좀더 높게 측정 되었고, 골반 경사각 또한 척수성 근위축증 환자군에서 통계학적 의미 있게 높은 교정을 얻을 수 있었다. 수술 후 1년째 추시 한 폐기능 검사상 폐활량의 기대치는 근이영양증 환자군에서 4%의 감소를 보였고 척수성 근위축증 환자군에서 10%의 감소를 보였으나 최고 기침유량과 최종 배출 이산화탄소 농도 (End tidal PCO2)는 잘 유지 되는 것을 확인하였다. 수술 후 자아상에 대한 만족도는 근이영양증과 척수성 근위축증 환자군에서 각각 3.96과 4.64로 측정되었으며, 전체적인 합병증의 발생은 45.7%이었으며 이중 14.3%가 호흡기계와 관련된 합병증이었다.결론: 근이영양증과 척수성 근위축증 환자 중 폐활량이 30%이하로 심각하게 감소된 환자라도 수술 전후에 적극적인 호흡 재할을 시행한다면 수술적 치료를 비교적 안전하게 시행할 수 있다.