임상적, 방사선학적 분석을 통한 후백질뇌병증의 특성

Abstract

[한글]

후백질뇌병증은 두통, 경련, 시각증상, 의식변화 및 국소 신경결손 등의 임상적 증상과 함께 방사선적으로는 주로 대뇌 후반부에 혈관인성부종을 특징으로 하는 드문 증후군이다. 다양한 증례들이 보고 되었으나 실제로 다수의 환자를 대상으로 그 특성을 비교 또는 분석한 연구는 매우 드문 편이며, 따라서 본 연구에서는 다수의 환자들의 임상적, 방사선적 분석을 통해 기존의 후백질뇌병증에 대해 알려진 사실을 점검하고 진단 및 예후, 병인에 영향을 줄 수 있는 인자들을 찾아내는데 목적이 있다.

1998년부터 2003년 5월까지 세브란스병원, 영동 세브란스병원 및 국민건강보험공단 일산병원에서 신경과 의사에 의해 임상적으로 후백질뇌병증을 진단 받고 뇌 자기공명영상을 시행 받은 36명의 환자를 대상으로 임상적, 방사선적 정보를 분석하였으며, 이를 여러 특정 그룹과 반대그룹으로 나누어 종속변수를 통계적 처리를 함으로써 진단 및 예후, 병인에 관련된 인자들을 알아낼 수 있었다.

1. 총 36명의 환자의 평균 연령은 36.8세였고 남녀 비는 1:4로 여성의 발병빈도가 높았다. 각각의 성에 따라 호발하는 질환과 연관된 13례 (여성의 경우 자간증 등) 를 제외하고도 74%의 환자가 여성이었다.

2. 다양한 연관 질환을 확인 할 수 있었으며, 임상 증상은 두통, 경련, 시각증상 순으로 높은 빈도를 보였다.

3. 급격한 혈압 상승이 원인으로 생각되었던 환자는 75%를 차지하였으며 나머지 환자들에서는 혈압 상승을 동반하지 않았다.

4. 대부분 가역적 경과를 취했으나 25%의 환자에서는 비가역적인 경과를 보였으며, 이러한 예후에 영향을 끼치는 인자로는 나이 (p=0.017) 와 확산강조영상에서의 고 신호 병변 (p=0.015) 으로 밝혀졌다.

5. 대다수에서 (97%) 대뇌 후반부에 병변이 관찰되었으나, 대뇌 전반부를 침범한 경우도 68%에 달해 알려진 바와는 달리 전반부 침범도 적지 않았다.

6. 모든 환자에서 백질의 침범이 있었지만 백질만 주로 침범한 경우는 61%였고, 피질을 주로 침범한 경우는 15%, 혼재된 경우도 각각 24%에 달했다. 백질만 주로 침범한 경우에서는 그렇지 않은 군에 비해 이완기 혈압 및 평균동맥혈압이 높아 혈관 외 유출 가설을 뒷받침하였다.

7. 전체 환자의 25%와 혈관 검사를 시행한 환자의 60%에서 혈관 연축이 관찰되었다. 혈압 상승이 없었던 그룹과 혈관 연축이 유의한 (p=0.028) 상관 관계를 보여 혈압 상승이 없었던 그룹에서는 혈관 연축이 유력한 병인으로 생각되었다.

8. 확산 강조영상에서 후백질뇌병증에 특징적인 혈관인성부종만을 보인 경우는 50%에 불과하였으며 50%의 환자에서 고 신호 병변이 관찰되었으나 그 중 43%는 가역적 임상경과를 보였다.

결론적으로, 후백질뇌병증의 임상양상은 이미 알려진 바와 유사하였으나, 여성에게 호발하며, 25%의 환자들은 예후가 나빴고, 예후를 결정하는 인자는 연령과 확산강조영상에서의 고 신호임을 본 연구를 통해 새로이 알 수 있었다.

본 연구에서는 여성의 발병빈도가 높았으며 백질을 주로 침범하는 군에서 혈압이 높았던 것으로 나타났는데, 이는 혈관 외 유출 가설을 뒷받침하는 새로운 사실로 생각되며 혈관 연축을 보인 군에서는 혈압상승이 적었던 것으로 나타나, 혈관 연축 역시 하나의 독립된 기전임을 추론 할 수 있었다. 방사선학적으로는 병변의 분포, 피질의 침범정도, 확산강조영상에서 병변 신호등의 결과가 통념과는 차이를 보였으며, 이러한 사실은 추가적인 연구를 통해 확인되어야 할 것이다.

[영문]Posterior leukoencephalopathy syndrome (PLES) is characterized by the clinical features of headache, confusion, seizures, focal neurologic deficits and visual abnormalities in association with mainly posterior lesions suggesting edema in neuroimaging. Lots of case studies regarding PLES were reported, but comparative or analytic study was rare.

I analyzed the clinical and radiological features of 36 PLES patients who admitted Yonsei University Severance hospital, Yongdong Severance hospital and National Health Insurance Corporation Ilsan hospital from 1998 to May 2003.

1. Mean age was 36.8years and women were more vulnerable to PLES (female to male ratio = 4:1).

2. PLES was associated numerous clinical situation and most common clinical features were headache, seizure and visual abnormality in order.

3. Seventy five percent of patients had hypertensive crisis and among the non-hypertensive patients, vasospasm was considered as the possible pathomechanism.

4. Despite overall good prognosis, irreversible cases were also considerable, especially in patients with high signal lesion in DWI and with old age.

5. Anterior circulation and cortical areas were frequently involved.

7. Vasospasm was documented in 25% of total PLES patients and 60% of patients who received vascular study.

8. Only 38% of patients had isointense signals in DWI, and 50% of patients revealed high signal lesion in DWI.

My result suggests that PLES is more frequent in women and the prognosis is closely related with age and high signal in DWI.

Radiological analysis was different from previous reports additionally.

This study revealed the current knowledge of PLES was not exact in many points, so further large study is required.