경직성 뇌성마비 환자의 근조직 내 DJ-1의 발현

Abstract

[한글]

목적 : 본 연구에서는 경직성 뇌성마비 환자의 근조직에 대한 프로테옴 분석을 통하여 특징적으로 발현되는 단백질의 발현 양상을 관찰하고자 하였다.대상 및 방법 : 경직성 뇌성마비 환자 6명과 척수수막류 환자 3명, 그리고 기저 질환이 없는 정형외과 환자 3명을 대상으로 수술 시에 근 생검을 실시하였다. 생검된 근육에서 단백질을 추출하여 2차원적 전기 영동을 실시하였으며 정량적으로 의미가 있는 13개의 단백질에 대하여 프로테옴 분석을 시행하였다.결과 : 2차원적 전기 영동을 실시한 결과 동정된 단백질 중에서 Spot histogram상 6개의 단백질은 대조군에서 발현이 증가하였고, 9개의 단백질은 환자군에서 발현이 증가함을 확인하였다. 13개의 단백질에 대한 프로테옴 분석 결과 DJ-1의 발현이 의미가 있을 것으로 생각되어 이에 대한 MALDI-TOF 분석을 시행하였다.결론 : 경직성 뇌성 마비 환자에서 DJ-1의 강한 발현은 이 단백질이 파킨슨병과 같은 퇴행성 신경 질환에서의 작용 뿐 아니라 뇌성마비 환자의 근변화에 관여함을 의미한다. 본 연구는 DJ-1 단백과 뇌성마비 질환 간의 연관성에 관한 가능성을 제시한 점에서 의의가 있으며, 추후 이에 관여하는 다양한 기전에 대한 연구가 필요하리라 사료된다.

[영문]Purpose : This study was performed to see the characteristics of proteins which expressed in spastic cerebral palsy patients by proteomic analysis.Materials and methods: We studied 12 specimens from 6 patients with spastic cerebral palsy, 3 patients who were diagnosed as myelomeningocele and 3 orthopaedic patients without underlying disease as a control group. Specimens were obtained during orthopaedic procedures. We studied the extracted proteins which showed difference by 2-dimensional electrophoresis and outstanding 13 proteins was reevaluated by proteomics and the reverse transcriptional polymerase chain reaction(RT-PCR) was confirmed to clarify the relationship between gene and protein.Results: Among 13 proteins which we got from 2-dimensional electrophoresis, 6 proteins were increased in control group by spot histogram and 9 proteins were increased in patients group by spot histogram. The results of proteomic analysis for 13 proteins showed that the expression of DJ-1 related to the cerebral palsy and further study with MALDI-TOF analysis was done.Conclusions: This study shows that in the cerebral palsy patients, strong expression of DJ-1 has relation to cerebral palsy not only degenerative neuropathologic condition as Parkinson's disease. In this study, we show the possibility of connections between the cerebral palsy and DJ-1 protein for the first time, although multiple mechanisms act on it.