엡스타인 기형을 가진 성인에서 수술적 치료 : 한국에서의 경험

Abstract

엡스타인 기형은 삼첨판막의 부착부위가 우심실 속으로 내려앉은 매우 드문 심장기형이다. 삼첨판막의 위치이상의 정도와 우심실의 남아있는 용적, 폐동맥유출로의 협착 정도에 따라 교정하는 방법이 달라진다. 동반기형으로는 심방중격결손증, 폐동맥폐쇄나 교정된 대혈관전위증 등이 있다. 1866년 Wilhelm Ebstein1)이 26명의 autopsy를 통해 처음으로 Ebstein씨 병을 발표한 후. Barnard와 Schrire 등이 1963년 처음으로 삼첨판막을 치환하는 수술을 발표하였다. 다음해엔 Hardy 등이 삼첨판막을 내려간 중격엽을 원래대로 환원시키는 방법으로 처음 교정하였다. Danielson과 동료들2)이 가장 많은 환자치료경험을 발표한 바가 있고 Carpentier 등3)은 해부학적 새로운 개념을 도입하여 새로운 수술방법을 제시하여 현재에 이르고 있다. 엡스타인 기형이 드문 기형이므로 전국의 유수 병원의 데이터를 수집하여 수술방법과 결과에 대해 고찰해 보고자 한다.