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제2형과립형각막이상증 각막실질세포에서 optic atrophy 1 발현의 감소가 미토콘드리아에 미치는 영향

Other Titles
 Effects of decreased optic atrophy 1 expression on mitochondria of corneal fibroblasts from granular corneal dystrophy type 2 
Issue Date
2013
Description
의과학과/석사
Abstract
제2형과립형각막이상증(Granular Corneal Dystrophy Type 2 또는 Avellino corneal dystrophy)은 transforming growth factor (TGF)-beta induced gene (TGFBI)에 점 돌연변이(point mutation)로 발병되는 우성유전 질환이다. 이 질환의 병리 기전은 변이 TGFBI단백질 응집이 나이가 들어감에 따라 각막에 축적되어 점차 시력저하를 가져오는 것이다. 최근 이 질환의 각막실질세포에서 산화적 스트레스와 미토콘드리아 이상이 밝혀졌다. 따라서 본 연구는 제2형과립형각막이상증 각막실질세포에서 나타나는 미토콘드리아의 이상변화의 기전을 미토콘드리아의 생성(biogenesis)과정 연구를 통하여 밝히고자 하였다. 결과로 전자현미경과 형광현미경적 관찰을 통하여 제2형과립형각막이상증 각막실질세포의 미토콘드리아 형태가 정상 각막실질세포보다 짧은 막대형태로 변하는 단편화 현상이 증가하는 것을 확인하였다. 또한 미토콘드리아의 융합 단백질인 OPA1 과 Mfn1 발현이 정상세포에 비해 제2형과립형각막이상증 각막실질세포에서 통계적으로 유의한 감소를 보였다. 그러나 또 다른 융합단백질인 Mfn2와 분열 단백질인 DRP1 과 FIS1의 발현에는 차이가 없었다. 또한 미토콘드리아의 산화적 인산화 반응 에 관여하는 단백질 complex들 중 complex I (NADH-ubiquinone oxidoreductase)이 통계적으로 유의한 감소를 보였다. 이 결과들은 shRNA 을 이용하에 OPA1 발현을 감소시킨 정상 각막실질세포에서도 유사한 변화가 관찰되었다. 이 들의 결과들을 종합하여보면 감소된 OPA1의 발현은 제2형과립형각막이상증에서 나타나는 미토콘드리아의 이상을 일으키는 주 요인으로 판단된다.
URI
http://ir.ymlib.yonsei.ac.kr/handle/22282913/134697
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2. 학위논문 > 1. College of Medicine (의과대학) > 석사
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