소아 신질환에 대한 조직학적 및 임상적 고찰

Abstract

[한글]

소아 신사구체 질환에 대한 임상 및 병리에 관한 연구는 외국 여러학자들에 의하여 보고되어 왔으나( Cameron, 1970 : Churg , 1970 Habib, 1971 , ISKDC, 1978 ) 우리 나라에서는 소아의 신사구체질환에대한 연구보고 특히 신생검으로 확진된 질환의 병리학적분류및 임상연구 보고가 거의 없는 실정이다.

이에 저자는 1979년 1월부터 1984년 12월까지 만 6년간 연세대학교 의과대학 부속 세브란스병원 소아과에 신사구체질환으로 입원하여 신생검을 실시하였던 환아 360예를 대상으로 임상 및 병리학적 고찰을 하여 다음과 같은 결론을 얻었다.

1. 대상환아 360예 중에서 남아가 250예, 여아가 110예로 남녀 비가 2.3 : 1이었고, 연령은 생후 1 6/12세부터 16세까지 였으며 그중 7세에서 43예로 가장 많았다.

2. 병리조직학적 분류를 보면 미세변화형이 96예 (26.7% )로 가장 많았고, 자반병 성신염 58예 ( 16.1%), Mesangiopathy with or without minimal mesangial proliferation ( 이후 mesangiopathy라 표기함) 52예 ( 14.4%), 양성재발성혈뇨 51예 ( 14.2%), 급성연쇄상구균성 사구체신염 47예( 13.1% ), IgA신병증( Berger씨 신병증) 25예(6.9 % ), 막상신염 20예 ( 5.8% )등이었다.

3. 원발성신증후군의 조직학적 분류로는 미세변화형이 96예(54.9%)로 가장 많았고, Mesangiopathy 52예 ( 29.7% ), 막성신염 20예 ( 11.4%), 막증식성 사구체신염 4예 ( 2.3% ), 초점성사구체경화 3예(1.7%) 이었다.

4. 미세변화형은 Mesangiopathy보다 의의있게 발생연령이 낮았고 혈청 알부민농도 및 α^^2 -globulin농도의 저하, 24시간 뇨단백량의 증가 및 고뇨단백 선택성을 보였고 Mesangiopathy는 미세변화형보다 의의있게 고혈압, 혈뇨, C^^3 의 저하를 보였다.

5. 막성신염은 Mesangiopathy에 비해 의의있게 혈청 알부민농도의 감소, 저뇨단백 선택성, 24시간 뇨단백량과 HBs항원양성률의 증가를 보이고 혈뇨의 빈도는 적었다.

6. 막성신염은 미세변화형에 비해 의의있게 현미경적 혈뇨의 증가, 혈청 C^^3 의 감소, 혈청 creatinine과 HBs항원양성률의 증가, 저뇨단백 선택성을 보였다.

[영문]

A clinical and pathologic study was made on 360 cases of renal biopsies in children who were admitted to Severance Hospital, Yonsei University College of Medicine, from Jan. 1979 to Dec. 1984.

1. Among 360 cases, 250 cases were male and 110 cases were female. The sex ratio of male and female was 2.3:1. The distribution was from 1 6/12 years of age to 16 years of age, and the peak incidence occured at 7 years of age in 43 cases.

2. Histopathologic classification of glomerular diseases were minimal change nephrotic syndrome 96 cases (26.7%), Purpura nephritis 58 cases (16.1%), Mesangiopathy 52 cases(14.2%), Benign recurrent hematuria 51 cases (14.2%), Poststreptococcal acute glomerulonephritis 47 cases(13.1%), IgA nephropathy 25 cases (6.9%), Membranous goomeluronephritis 20 cases (5.8%), Membranoproliferative glomerulonephritis 4 cases (1.1%), Focal glomerulosclerosis 3 cases (0.8%), Lupus nephritis 2 cases (0.6%) and Alport syndrome 1 case (0.3%).

3. Histopathologic classification of Primary nephrotic syndrome were Minimal change nephrotic syndrome 96 cases (54.9%), Mesangiopathy 52 cases (29.7%), Membranous glomerulonephritis 20 cases (11.4%), Membranoproliferative glomerulonephritis 4 cases (2.3%) and Focal glomerulosclerosis 3 cases(1.7%).

4. Minimal change nephrotic syndrome differs from those with Mesangiopathy in low age onset, low serum albumin, low α^^2 -globulin, high 24hr. urine protein and highly selective index, Mesangiopathy was characterized in hypertension, low serum

C^^3 level compared Minimal change nephrotic syndrome.

5. Membraneous glomerulonephritis differs from those with Mesangiopathy in low serum albumin, non-selective index, high 24hr. urine protein and high ratio of HBsAg(+) but the incidence of hematuria was decreased.

6. Membranous glomerulonephritis differs from those with Mlnima1 change nephrotic syndrome in increased incidence of hematuria, low serum C^^3, increased serum creatinine, nonselective index and high ratio of HBsAg(+).