ACTH분비 뇌하수체 선종의 외과적 치료 결과

Abstract

[한글]

ACTH분비 뇌하수체 선종을 보다 효율적으로 치료하고, 수술후 환자를 관리하기 위하여 1986년 1월부터 1995년 12월까지 연세대학교 의과대학 신경외과 교실에서 경접형동 접근술에 의한 선택적 선종 제거술과 감마 나이프에 의한 정위적 방사선 수술을 시행한 21례의 쿠싱병을 대상으로 후향적으로 임상적 고찰을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

1. 총 21명의 환자중 남자가 4례(19%), 여자가 17례(81%)로 남녀의 비가 1:4로 여자에서 많이 발생하였고, 30대에 가장 많은 빈도의 증상 발현을 보였다.

2. 내원 당시의 주증상은 중심성 비만(90%), 경부 비후(80%), 월상안(80%)등이 가장 많았고 전신적으로는 고혈압(71%)과 전신 피로감(61%)이 많았다. 증상의 발현으로부터 진단까지의 평균 기간은 18개월이었다.

3. 수술전 시행한 내분비학적 검사에서 혈중 코티졸은 오전 8시와 오후 4시에 각각 25.6±5.7 ㎍/㎗, 28.1±11.1 ㎍/㎗였으며, ACTH는 11.6±38.6 pg/㎖였다.

4. 터어키안 전산화 단층촬영은 20례중 17례에서 양성을 보여 민감도는 85%를 보였고, 자기 공명영상은 16례중 15례에서 양성으로 민감도는 95%였다. 하추체 정맥동 채혈법은 9례에서 시행하여 7례가 양성으로 민감도는 78%를 나타냈으며, 이의 편측성을 위한 민감도는 86%였다.

5. 경접형동 접근에 의한 선종 제거술은 15례중 12례(80%)에서 관해를 보였으며, 방사선 수술은 6례중 4례(67%)에서 반응을 보였다.

6. 선종 제거술후 혈중 코티졸이 정상 수준에 도달하는 평균시기는 2.67±1.61개월이었고, 방사선 수술시 반응을 보인 평균시기는 9.00±3.46개월이었다.

7. 선종 제거술후 7일 이내의 오전 8시 혈중 코티졸의 평균 농도는 관해에 도달한 군과 관해에 실패한 군의 각각 6.7 ㎍/㎗, 12.8 ㎍/㎗로 통계학적으로 유의한 차이를 보였으며(p<0.05), 이는 마지막 추적 검사시의 평균 농도 11.8㎍/㎗, 23.6 ㎍/㎗로 계속적으로 통계학적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 또한 오후 4시 혈중 코티졸과 ACTH도 유의한 차이를 보였다.

8. 방사선 수술후 6개월 이내에 측정한 오전 8시의 혈중 코티졸의 농도는 반응군과 무반응군 사이에 각각 24.1 ㎍/㎗, 30.1 ㎍/㎗로 통계학적 유의한 차이는 보이지 않았으나, 마지막 추적 검사시의 혈중 코티졸은 15.3 ㎍/㎗, 35.3 ㎍/㎗로 유의한 차이를 보였다(p<0.05).

9. 방사선 수술을 시행한 경우는 합병증이 없었으나, 경접형동 선종 제거술후 뇌하수체 기능 저하증 3례, 일시적 뇌척수액비루 및 요붕증 각각 3례가 있었다.

이상의 결과로 보아 ACTH분비 뇌하수체 선종을 치료함에 있어서 수술전 정확한 종양 위치와 경계를 파악하는 것이 가장 중요하며, 이는 자기공명영상, 특히 역동적 자기공명영상과 하추체 정맥동 채혈법이 중요한 역할을 한다고 생각된다. 경접형동 접근에 의한 선택적 선종 제거술과 정위적 방사선 수술 모두가 일차적 치료 방법으로 유용한 것으로 사료되며, 각각의 장단점때문에 상호 보완적인 치료시에 보다 효율적인 치료가 되리라 생각된다. 또한 수술후 체계적인 내분비학적 추적 검사 및 방사선학적 검사가 반드시 필요하리라 생각되었다.

[영문]

To evaluate outcome of surgery and postoperative management twenty one patient with Cushing'S disease were reviewed. who were treated via transsphenoidal adenomectomy or stereotactic radiosurgery using Gamma-Knife at the Department of Neurosurgery, Yonsei University Medical Center between January, 1896 and December, 1995. There were 4 male(19%) and 17 female(81%) patients(Male: Female=1:4) and the fourth decade was predominant patient group. The most common symptoms were central obesity(90%), buffalo hump(80%) and moon face(80%). And hypertension(71%), general weakness and fatigue(61%) also were common. The mean duration of symptoms was 21 months. Routine preoperative workup to evaluate these patients were endocrinological studies including inferior petrosal sinus(IPS) sampling, and high resolution sellar computerized tomography(CT) and/or magnetic resonance imaging(MRI). In preoperative endocrinological studies, the mean 8 AM/ 4 PM serum cortisol level was 28.6±5.7 ㎍/㎗ and 28.1±11.1 ㎍/㎗ respectively. The mean serum ACTH level was 71.6±38.6 pg/㎖. The sensitivity evaluating with CT and MRI was 85% and 95% respectively, The sensitivity of IPS sampling technique used in diagnosis of adenoma was 78% and in prediction of laterality was 86%. The 12 of 15 cases(80%) that underwent adenomectomy via TSA showed remission and the 4 of 6 cases(67%) that underwent radiosurgery showed response. The mean duration that reach endocrinological normalization after adenomectomy or radiosurgery was 2.67±1.61 months and 9.00±3.46 months respectively. The mean seam cortisol in group showed remission was significantly different from one of group failed remission in early postoperative period and long follow up period(p＜O.05), There were some complications after adenomectomy: 3 hypopituitarism, 3 temporary CSF rhinorrhea and diabetus insipidus.

In conclusion, The transsphenoidal adenomectomy is very effective treatment for Cushing's disease, but in our series there were some morbidity and recurrence. Stereotactic radiosurgery has been proposed as an alternative surgical treatment modality. And the best operative results were obtained in cases which the margin of the adenoma is clearly visualized on operation field. Postoperatively regular endocrinological and radiological follow up is absolutely needed.