신생아간염과 선천성 담도폐쇄증의 감별 진단에 있어서 혈청 α-fetoprotein 및 thyroxine-binding globulin치의 유용성

Abstract

[한글]

신생아기에 지속적으로 포합성 과빌리루빈혈증을 일으키는 질환을 통칭하여 신생아 담즙정체증(neonatal cholestasis)이라고 한다. 신생아 담즙정체증의 원인 중 신생아간염(neonatal hepatitis)과 선천성 담도폐쇄증(congenital exrahepatic biliary atresia)이 70% 내지 80%를 차지한다. 이중 담도폐쇄증은 반드시 수술적 치료가 필요한 질환이며. 출생 후 60일 이내에 수술을 해주어야만 장기생존이 가능하므로 감별진단이 매우 중요하다. 감별진단법들중 비침습적인 방법인 생화학적 검사방법이나 방사선학적 진단법만으로는 감별진단이 어려우므로 대개는 침습적인 방법인 경피적 간생검술이나 수술적 담도조영술을 이용하게 된다.

이에 저자는 간새포에서 합성된다고 알려진 혈청 a-fetoprotein(AFP) 및 thyroxine-binding globulin(TBG)의 출정이 신생아간염과 선천성 담도폐쇄증을 감별진단하는데 유용성이 있는지를 보고 신생아간염의 예후와의 관계를 알아보기 위하여 1984년 7월부터 1992년 4월까지 신생아 담즙정체증으로 연세의대 소아과에 입원하였던 환아들중 경피적 간생검술, 수술적 담도조영술 및 임상적 경과추적을 통하여 신생아간염과 선천성 담도폐쇄증으로 확진되었던 환아들을 대상으로 하여 혈청 AFP 및 TBG 농도를 측정하여 다음과 같은 결과를 얻었다.

1. AFP의 SD score가 4.0 이상인 예가 신생아간염군에서 담도폐쇄증군보다 통계적으로 의의있게 많았다(P<0.005).

2. 혈청 TBG치는 신생아간염 환아 1명을 제외한 모든 대상환아에서 정상비교군의 평균치보다 높았으나 신생아간염 환아군과 담도폐쇄증 환아군간에 유의한 차이는 없었다.

3. 신생아간염과 선천성 담도폐쇄증을 감별진단할때 DISIDA 스캔과 함께 혈청 AFP치를 측정한 경우에 각각 단독 시행시보다 높은 진단율을 보였다.

4. 신생아간염의 경우 예후가 불량하였던 환아들에서 혈청 AFP 잊 TBG치가 높은 경향을 보였다.

결론적으로 혈청 AFP치의 측정은 신생아간염과 선천성 담도폐쇄증의 감별진단에 유용하였으며 혈청 AFP 및 TBG치의 측정은 신생아간염의 예후를 예측하는데 도움을 줄 것으로 생각된다.

[영문]

Together, neonatal hepatitis and biliary atresia make up approsimately 70 to 80% of the causes of neonatal cholestasis. Biliary atresia must be differentiated from neonatal hepatitis as soon as possible in order to institute early surgical intervention. We performed this study to exaine whether the measurement of the serum α-fetoprotein (AFP) and thyroxine-binding globulin (TBG) was useful for differentiating these two conditions. Serum AFP levels were measured using a enzyme immunoassay in 76 infants with cholestasis and serum TBG levels were measured using a radio immunoassay in 30 infants with cholestasis and 23 infants without cholestasis. Serum AFP and TBG concentrations in patients were compared with the normal ranges in infants and were expressed as standard deviation (SD) scones.

52.7% of the patients with neonatal hepatitis showed SD scores of AFP higher than 4.0. By contrast, 14.3% of the patients with biliary atresia showed SD scores of AFP higher than 4.0(P<0.005). The patients with either neonatal hepatitis or biliary atresia had TBG concentrations above the normal ranges, but there was no

difference between neonatal hepatitis and hiliary atresia. The patients with neonatal hepatitis who recovered from jaundice after 6 months of age or progressed to chronic liver disease or died of the liver disease showed higher serum levels of AFP and TBG than the patients who recovered from jaundice before 6 month of age. In conclusion, SD scone of AFP could be used to differentiate between neonatal heptatis and biliary atresia, and SD scores of AFP are TBG might be used as an indicator of Prognosis of neonatal hepatitis.